Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor at Orbit

Abstract

Malignant peripheral nerve sheath tumors are uncommom aggressive soft tissue sarcomas that originate from peripheral nerves or cells associated with the nerve sheath. The treatment of choice is surgery. Trunk and extremities are the commenest sites involved. Malignant peripheral nerve sheath tumors are rarely encountered in head and neck region. Here, we report a patient presented with a mass at orbit very short history of progression. Histopatholojical examination of biopsy material revealed the diagnosis as malignant mesenchymal tumor. The patient underwent gross total removal of the tumor with adjuvant radiotherapy postoperatively

Özet

Malign periferik sinir kılıf tümörleri nadir görülen, saldırgan seyir gösteren yumuşak doku sarkomlarıdır. Bu tümörler ya periferik sinirlerden yada sinir kılıfı ile ilişkili hücrelerden köken alır. Tercih edilen tedavi cerrahidir. Gövde ve ekstremiteler en sık tutulan bölgelerdir. Malign periferik sinir kılıf tümörlerine baş ve boyun bölgesinde nadiren rastlanır. Burada orbitada hızlı büyüme gösteren kitle ile başvuran olguyu bildirmekteyiz. Biyopsi materyalinin histopatolojik incelemesi malign mezenkimal tümör olarak değerlendirildi. Hastaya tümörün total rezeksiyonu ameliyatı ve ameliyatı sonrası adjuvan radyoterapi uygulandı