Fatal hemophagocytic syndrome presenting as subfulminant liver failure case report and review of the literature

Subfulminan karaciğer yetmezliği ile seyreden fatal hemofagositik sendrom: Olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi

İLYAS TUNCER,RIDVAN MERCAN,İsmail UYGAN,İmdat DİLEK,Kürşat TÜRKDOĞAN,Serdar UĞRAŞ

Abstract

A 36 years man was admitted for two months, history of fever, weight loss, fatigue and recently gradually increasing jaundice. Physical examination revealed subfebril fever, icter, hepatosplenomegaly and ascites. Laboratory findings showed pancytopenia, hypoproteinemia associated with elevated levels of serum bilirubin, transaminases, alkaline phosphates, glutamyl transpeptidase, lactic dehydrogenase, cholesterol, triglyceride, C-reactive protein, ferritin, and prolonged protrombin time. Bone marrow aspiration and biopsy examination demonstrated too many macrophages displaying erythrophagocytosis. Liver biopsy demonstrated disseminated necrosis areas. The ethiology of the case diagnosed as hemophagocytic syndrome by hlstopathological findings, could not be determined. Clinical picture of the patient deteriorated and he died on day 38 of admission, although he was treated with immunosupressive and pulse steroid therapy. Hemophagocytic syndrome has a clinical picture of fatal course. It should be suspected of an underlying malignant disease, if an infectious process has not been established as an etiologic reason. The treatment is controversial and is directed to the reason, generally.

Özet

Otuz altı yaşında erkek hasta son iki aydan beri devam eden ateş, halsizlik, kilo kaybı ve giderek artan sarılık nedeni ile kliniğimize yatırıldı. Fizik muayenede subfebril ateş, ikter, hepatosplenomegali, yaygın asit tesbit edildi. Laboratuar incelemelerinde; pansitopeni, hipoproteinemi ile birlikte transaminazlar, serum bilirubini, alkalen fosfataz, glutamik transpeptidaz, laktik dehidrogenaz, kolesterol, trigliserid, protrombin zamanı, C-reaktif protein ve ferritin değerleri yüksek saptandı. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsi incelemesinde çok sayıda eritrofagositoz gösteren makrofajlar, karaciğer biyopsisinde yaygın nekroz alanları görüldü. Histopatolojik bulgular ile hemofagositik sendrom tanısı konulan olgunun etiolojisi belirlenemedi. İmmunosupresiv ve pulse steroid tedavisi uygulanan hasta, tedaviye rağmen klinik tablosu hızla kötüleşerek yatışının 38.gününde exitus oldu. Hemofagositik sendrom fatal seyirli bir klinik durumdur. Etiolojisinde infeksiyöz bir proses saptanamamış ise, mutlaka altta yatan bir malign hastalıktan şüphe edilmelidir. Tedavisi tartışmalı olup, genellikle nedene yöneliktir.

Keywords: Assit,Biyopsi, iğne,C-reaktif protein,Tanı, ayırıcı,Ferritin,Histiyositoz, non-langerhans-hücreli,Karaciğer yetmezliği