Morphological changes in the association of hypertrophic cardiomyopathy and disorder of conduction system causing sudden death: Report of two cases

Ani ölüme neden olan hipertrofik kardiyomiyopati ve ileti sistemi bozukluğunda görülen morfolojik değişiklikler: İki olgu sunumu

Abstract

Morphological changes in the association of hypertrophic cardiomyopathy and disorder of conduction system causing sudden death: report of two cases Cardiovasculary diseases constitute the majority of sudden and unexpected deaths. The most common cause of sudden deaths due to cardiac reasons is coronary atherosclerosis. Sudden deaths due to disorders of conduction system are rare. We herein present morphological changes associated with disorders of conduction system, which were determined to have caused de.ith in two male cases aged 20 and 30 years. Case 1 was 20-year-old and had died suddenly during physical activity. No macroscopic pathology except for cardiomegaly was determined at the autopsy. Hislopathological examination revealed fibrosis and fnlly alteration/infiltration in conduction system, and myocaidi.il hypertrophy. The cause of death was determined as sudden circulatory failure resulting from hypertrophic. cardiomyopathy and conduction system disorder. Case 2 was 30-year-old and had died when brought to hospital after deteriorating suddenly six houis after a heavy exercise. Only cardiomegaly was determined mncroscopically at "the autopsy. Histopathological examination revealed fibrosis and fatty alteration/infiltration in conduction system, and degenerative changes and fibrosis in fibrils of myocardium. The cause of death was determined as the same as in the Case 1. When myocardial hypertrophy is prominent at. autopsy, the possibility of cardiac conduction system disorder-should be considered in addition to hypertrophic cardiomyopathy. Considering that obvious morphological changes due to conduction system disorder can not be macro-scopically determined at the autopsy in sudden young deaths, detailed sampling of cardiac conduction system for histopathological examination is especially important in these cases.

Özet

Kardiyovasküler hastalıklar, ani ve beklenmeyen ölümlerin büyük bir bölümünü oluşturmaktadır. Ani kardiyak nedenli ölümler içinde en sık neden, koroner aterosklerozdur. Kalp ileti sistemi bozukluğundan kaynaklanan ani ölümlere seyrek olarak rastlanmaktadır. Bu yazıda, 20 ve 30 yaşında iki erkek olguda ölüme yol açtığı belirlenen, ileti sistemi bozukluğu ile ilişkili morfolojik bulgular sunulmuştur. Olgu 1, 20 yaşındadır ve fiziksel aklivite sırasında ani olarak öldüğü bildirilmiştir. Otopside, kardiyomegali dışında makroskopik patoloji saptanmamıştır. Histopatolojik incelemede; kalp ileti sisteminde fibrozis, yağlı değişiklik/infiltrasyon ve miyokardiyal hipertrofi saptanmıştır. Ölüm nedeninin hipertrofik kardiyomiyopati ve kalp ileti sistemindeki değişiklikler sonucunda gelişen ani dolaşım yetersizliği sonucu olduğuna karar verilmiştir. Olgu 2, 30 yaşındadır ve ağır egzersizden altı saat sonra, ani olarak fenalaşması sonlasında getirildiği acil serviste ölü duhul kabul edilmiştir. Otopside, kardiyomegali dışında makroskopik bir patoloji saptanmamıştır. Histopatolojik incelemede; kalp ileti sisteminde fibrozis, yağlı değişiklik/infiltrasyon, kalp kası liflerinde dejeneratif değişikler ve fibrozis saptanmıştır. Ölümün, Olgu 1'deki gibi, aynı nedenlere bağlı olduğuna karar verilmiştir. Otopside miyokardiyal hipertrofi belirgin olduğunda, hipertrofik kardiyomiyopatiye ek olarak kalp ileti sisteminde de bozukluk olabileceği düşünülmelidir. Özellikle genç yaşlardaki ani ölümlerde, otopside kalp ileti sistemi bozukluğuna bağlı belirgin morfolojik değişiklik saptanamayabileceği göz önüne alındığında, histopatolojik inceleme için kalp ileti sisteminden ayrıntılı örnekleme yapılması önemlidir.

Keywords: Hipertrofi, sağ ventrikül,Erişkin,Otopsi,Kalp ileti sistemi,Kalp hastalıkları,Kardiyomegali,Erkek,Ölüm, ani, kardiyak,Hipertrofi, sol ventrikül