Mandible reconstruction with free fibular flap at an Infantile fibromatosis case: case report

infantil fibromatozisli bir hastada serbest fibula flebi ile mandibula rekonstrüksiyonu: Olgu sunumu

Abstract

In the pediatric age, “Desmoid fibromatosis” is rere soft tissue tumor, which mostly involves extraabdominal tissues like mandible. Although histologically benign nature, locally aggressive behavior of thetumor can cause large bone tissue destruction in these cases. Even though treatment by surgical excision with extended safety margins is the mostly preferred and best practice, this approach can form large bone defects. Therefore, reconstruction of these defects are still surgical challenge, which is closely related to the age. In this paper, we present an infantile mandibular desmoid fibromatosis case, whom tumor was totally excised years ago and reconstruction of the bony segment was performed with free fibular flap years later. At the microsurgical process, either intraoperatively or postoperatively we did not observe any complication or orientation problem. Also, there has not been detected any occlusion problem, facial asymmetry or additional deformities that is displayed by radiologically, up to now. By this way we describe that the free fibular flap is good opportunity for the mandibular reconstructions, independently to the age.

Özet

Desmoid fibromatozis pediatrik yaş grubunda mandibula gibi ekstraabdominal tutulumun ön planda olduğu, nadir görülen bir yumuşak doku tümörüdür.Tümör histolojik olarak benign olarak tanımlanmasına karşın gösterdiği lokal agresif seyir nedeniyle bu tarz olgularda kemik yapı üzerinde yaygın hasarlanmalar oluşturabilmektedir. Tedavide öncelikli seçenek tümöral dokunun güvenli sınırlardan cerrahi eksizyonu iken desmoid fibrozisin agresif karakteri nedeniyle çoğu kez cerrahi sınırlar geniş tutulmakta bu yönüylede takip eden dönemde oluşan defektin onarımında seçilecek yöntemler hasta yaşıyla ilişkili olarak farklılık gösterebilmektedir. Buçalışmada6yılöncemandibuladadesmoidfibromatozisnedeniyle eksizyon uygulanan ve yıl önce kliniğimizce serbestfıbula flebi ile rekonstrüksiyon sağlanan bir olgu sunulmaktadır. Operasyon süreci ve operasyon sonrası erken dönemde komplikasyon ve uyum yönünden herhangi bir sorunla karşılaşılmayan hastanın takibine yıldır devam edilmektedir. Hastada şu an için oklüzyon anormalliği, görünümde asimetri yaratan bir gelişim paterni ve radyolojik olarak saptanan ek bir deformite izlenmemiş olup bu doğrultuda hasta yaşından bağımsız şekilde mandibular defektlerin onarımında serbest fıbula flebinin etkin bir yöntem olduğunu düşünmekteyiz.