Meme dışı perianal paget hastalığında radyoterapi: Olgu sunumu

SELÇUK DEMİRAL,ÖMER SAĞER,FERRAT DİNÇOĞLAN,Bora UYSAL,Hakan GAMSIZ,Serdar SÜRENKÖK,Kaan OYSUL,SEZAİ DEMİRBAŞ,Murat DEMİRİZ,MEHMET MURAT BEYZADEOĞLU

Abstract

Extramammary Pagets disease (EMPD) is a rare, usually non-invasive intraepithelial skin adenocarcinoma which predominantly involves vulvar, perianal, scrotal and penile skin. Management of EMPD is rather complicated due to multifocal involvement, lack of clear tumor boundaries and clinically occult extensions. High recurrence rates following surgery together with the goal of achieving a better cosmetic and functional outcome have prompted the utilization of non-surgical treatment modalities in the management of EMPD. Radiotherapy may either be used as adjunct to surgery after recurrence or may be employed in the treatment of patients with high risk of local failure after surgery. 76-year-old male patient was admitted to our institution with the complaints of persistent anal itching. He was diagnosed with perianal Pagets disease after consecutive skin biopsies. The patient was deemed unsuitable for surgery due to external anal sphincter involvement which was detected by endoanal ultrasonography and he was treated with curative radiotherapy in our department. We reviewed the pertinent literature, and discussed treatment options and outcomes. In conclusion, we recommend radiotherapy as a treatment option for patients with perianal Pagets disease with curative intent.

Özet

Meme dışı Paget hastalığı (EMPD) nadir görülen, ağırlıklı olarak vulvar, perianal, skrotal ve penil bölgeyi tutan, sıklıkla invaziv olmayan intraepidermal cilt adenokarsinomasıdır. Multifokal tutulum, tümör sınırlarının belirgin olmaması ve klinik olarak gizli uzanımlar nedeniyle EMPDnin tedavisi komplikedir. Cerrahi sonrası yüksek rekürrens oranları ile birlikte daha iyi kozmetik ve fonksiyonel sonuç elde etme amacı EMPDnin tedavisinde cerrahi dışı tedavi modalitelerinin kullanılmasına neden olmuştur. Radyoterapi cerrahi sonrası rekürrensde veya cerrahi sonrası lokal başarısızlık riski yüksek olan hastaların tedavisinde kullanılabilir. 76 yaşında erkek hasta persistan anal kaşıntı şikayeti nedeniyle merkezimize başvurdu. Müteakip cilt biyopsileri sonrasında perianal Paget hastalığı tanısı konuldu. Endoanal ultrasonografide eksternal anal sfinkter tutulumu olmasından dolayı cerrahi uygun görülmedi ve kliniğimizde küratif radyoterapi ile tedavi edildi. Biz ilgili literatürü gözden geçirdik, tedavi seçenekleri ile tedavi sonuçlarını tartıştık.. Sonuç olarak radyoterapiyi Perianal Paget hastalığı olan hastalar için küratif bir tedavi seçeneği olarak önermekteyiz.