Mozaik Turner’s Sendromu Olan Bir Hastada Pelvik Ektopik Adrenal Dokunun Neden Olduğu Bening Jinekolojik Patolojiler: Olgu Sunumu

Pelvic Ectopic Adrenal Tissue Leading to Benign Gynecological Pathologies in a Mosaic Turner’s Syndrome Patient: A Case Report

Aslıhan YAZICIOĞLU,Özge Senem YÜCEL,Mert TURĞAL,Kemal BEKSAÇ,MEHMET BÜLENT TIRNAKSIZ,Alp USUBÜTÜN,M. Sinan BEKSAÇ,Ferdi VAİZOĞLU,Özlem TANAS

Abstract

Tıp literatüründe, Turner’s sendromu olan hastalarda benign jinekolojik patolojilerin varlığı tanımlanmıştır. Burada, 39 yaşında mozaik Turner’s sendrom’lu (45,0X/46,X,i(X)q10), kanama ve pelvik ağrı şikayetleri olan bir olgu tartışıldı. Yapılan fizik muayenede, hastada normal sekonder seks gelişimi, normal meme, pubik ve aksiller kıllanma mevcuttu. Dış genital organ lar da normaldi. Laboratuvar testlerinde gonadotropin düzeylerinde yükselme, 17 betaöstradiol düzeylerinde azalma ile normal plazma androjen ve kortizol düzeyleri görüldü. Yapılan transabdominal ultrasonografide multipl miyomlar ve endometriyumda düzensiz kalınlaşmadan şüphelenildi. Total abdominal histerektomi ve bilateral salpenjektomi gerçekleştirildi. Histopatolojik incelemede multipl leiomyomlar, sekretuar endometrium ve ektopik yerleşimli adrenal doku tespit edildi. Miyom ve endometriumda sekretuar değişiklikler primer olarak üreme ça- ğındaki kadınlarda geliştiği ve bunların gelişiminin östrojene bağımlı olduğu bilindiği için, tartışılan olguda östrojen kaynağı- nın sol salpenksin hemen altında yer alan ektopik adrenal doku olduğu düşünüldü. Bu, hormon replasman tedavisi almayan mozaik Turner’s sendromu olan bir hastada ektopik adrenal dokuya bağlı benign jinekolojik patolojilerin meydana geldiği ilk olgu olarak görülmektedir.

Özet

Tıp literatüründe, Turner's sendromu olan hastalarda benign jinekolojik patolojilerin varlığı tanımlanmıştır. Burada, 39 yaşında mozaik Turner's sendrom'lu (45,0X/46,X,i(X)q10), kanama ve pelvik ağrı şikayetleri olan bir olgu tartışıldı. Yapılan fizik muayenede, hastada normal sekonder seks gelişimi, normal meme, pubik ve aksiller kıllanma mevcuttu. Dış genital organ lar da normaldi. Laboratuvar testlerinde gonadotropin düzeylerinde yükselme, 17 betaöstradiol düzeylerinde azalma ile normal plazma androjen ve kortizol düzeyleri görüldü. Yapılan transabdominal ultrasonografide multipl miyomlar ve endometriyumda düzensiz kalınlaşmadan şüphelenildi. Total abdominal histerektomi ve bilateral salpenjektomi gerçekleştirildi. Histopatolojik incelemede multipl leiomyomlar, sekretuar endometrium ve ektopik yerleşimli adrenal doku tespit edildi. Miyom ve endometriumda sekretuar değişiklikler primer olarak üreme ça- ğındaki kadınlarda geliştiği ve bunların gelişiminin östrojene bağımlı olduğu bilindiği için, tartışılan olguda östrojen kaynağı- nın sol salpenksin hemen altında yer alan ektopik adrenal doku olduğu düşünüldü. Bu, hormon replasman tedavisi almayan mozaik Turner's sendromu olan bir hastada ektopik adrenal dokuya bağlı benign jinekolojik patolojilerin meydana geldiği ilk olgu olarak görülmektedir.