Pediatric myelodyspalstic syndrome with erythroid hypoplasia: Case report

Eritroid hipoplazi gelişen bir pediatrik myelodisplastik sendrom olgusu: Olgu sunumu

Meral TÜRKER,Berna ATABAY,Haldun ÖZİZ,HASAN KILIÇ,Çiğdem ALTAY

Journal: Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi
Issue: 2002 · Cilt: 16 - Sayı: 2
Pages: 107–110
DOI: —

Abstract

The myelodysplastic syndromes (MDS) are heterogeneous group of stem cell malignancies characterized by dysplastic and ineffective blood cell production and with a variable risk of transformation to acute leukemias. In children, these diseases are rare and cytogenetic abnormalities have been a cornerstone for characterization of MDS. We report the first pediatric with MDS-RA who developed progressive red cell hypoplasia and had XO cytogenetic abnormalities.

Özet

Myelodisplastik sendrom (MDS), displastik ve inefektif kan hücre üretimi ile giden, akut lösemiye dönüşüm riski yüksek multipotent kök hücre bozukluğu ile karakterize bir hastalık grubudur. Çocukluk çağında nadirdir ve sitogenetik anomaliler tanı ve prognoz açısından önem taşımaktadır. Kliniğimizde refrakter anemi ile giden MDS (MDS-RA) tanısı alan 5 yaşındaki kız olgu, 45 XO sitogenetik anomalisi ve izlemde gelişen eritroid hipoplazisi nedeni ile sunulmuştur.

Keywords: Tanı, ayırıcı,Miyelodisplastik sendromlar,Kromozom sapmaları,Çocuk, okul öncesi,Anemi, tedaviye dirençli