Focal Segmental Glomerulosclerosis: A Single Center Experience

Yavuz AYAR,ALPARSLAN ERSOY,ABDULMECİT YILDIZ,AYŞEGÜL ORUÇ,Fatma Ezgi CAN,Gökhan OCAKOĞLU,Mustafa GÜLLÜ,Dilay DEMİRAY,İsmail BAYRAKÇI,Hakan DÜGER,Tuğba OCAK,Bayram KORKUT,AHMET BİLGEHAN ŞAHİN,Mustafa AKAN,Eda EYLEMER

Abstract

Aim: Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is one of the most common glomerulonephritis (GNP) worldwide. Despite treatment, it may progress to end-stage renal disease. In the present study, we compared clinical and histopathological data on FSGS with primary and secondary GNP retrospectively.Methods: We retrospectively analyzed data on clinical and laboratory findings, treatment response, and risk factors associated with mortality in patients, who had been diagnosed with FSGS and other GNP via renal biopsy between January 2009 and December 2014. The average follow-up time was 22 months.Results: FSGS and primary GNP were more frequently seen in males than in females (55.9% vs. 65.3%, p=0.033). Nephrotic syndrome was more common in patients with FSGS (41.2%) and primary GNP (57.7%), while chronic renal disease was more frequent in patients with secondary GNP (35%). In FSGS, the complete remission rate was 54.4%. 63.2% of patients had continued to receive treatment. According to the biopsy findings, interstitial inflammation and fibrosis were observed in 100% and 98.5% of patients with FSGS, respectively (p=0.010 and p<0.001, respectively). Serum albumin level was found to be increased and proteinuria, total cholesterol, triglyceride, and LDL levels to be decreased after treatment (p<0.001). Serum creatinine levels and type of GNP (secondary GNP) were detected to be 1.48 and 8.14 fold increased in mortality analysis, respectively.Conclusion: Renal biopsy is the gold standard for the diagnosis of glomerular diseases. Renal function at the time of diagnosis, follow-up and appropriate immunosuppressive therapy have effects on mortality and clinical progress in FSGS as is the case in all GNPs

Özet

Giriş: Fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS) dünya genelinde en sık görülen glomerülonefritler (GN) arasında yer almaktadır. Hastalık tedaviye rağmen son dönem böbrek yetmezliğine ilerleyebilmektedir. Çalışmamızda FSGS ile primer ve sekonder GN'leri klinik ve histopatolojik verilerine göre retrospektif olarak değerlendirdik.Yöntemler: Çalışmamızda 1 Ocak 2009-31 Aralık 2014 tarihleri arasında renal biyopsi ile tanı koyulan FSGS ve diğer GN hastaları klinik, laboratuvar özellikleri, tedaviye yanıtları ve mortalite ile ilgili risk faktörleri bakımından retrospektif olarak incelendi. Ortalama takip süresi 22 aydı.Bulgular: FSGS ve diğer primer GN'liler erkeklerde daha fazla görülmekteydi (sırasıyla %55,9 ve %65,3; p=0,033). Nefrotik sendrom, FSGS (%41,2) ve primer GN'lerde (%57,7) daha fazla görülmekteydi. FSGS hastalarında tam remisyon %54,4'tü ve hastaların %63,2'si tedavi almaya devam etmekteydi. Biyopsi bulgularında FSGS hastalarında interstisyal enflamasyon %100, fibrozis %98,5 olarak izlenmekteydi (p değerleri sırasıyla 0,010 ve <0,001). Tedavi sonrası serum albümin değerinde artış; proteinüri, total kolesterol, trigliserit ve düşük dansiteli lipoprotein kolesterol değerlerinde azalma olduğu izlendi (p<0,001 bütün değerler için). Mortalite analizinde, kreatin düzeyinin 1,48, GN tipinin (sekonder GN) 8,14 kat mortaliteyi arttırdığı tespit edildi (p<0,001).Sonuç: Glomerüler hastalıklarda renal biyopsi tanısal olarak altın standarttır. Tanı anında böbrek fonksiyonlarından, izlem ve uygun immünsüpresif tedavilerden diğer GN'lerde olduğu gibi FSGS'de mortalite ve klinik seyir açısından etkilenmektedir.