An Alport Syndrome Case with a History of Using the Same Cycloplegic Drop For Twenty Years

Erkan DUMAN,Banu TORUN ACAR,Nimet Yeşim ERÇALIK,Elvin HALİLİ,Şaban ŞİMŞEK

Abstract

Alport syndrome (AS) is a hereditary disease characterized by progressive kidney disease, high-frequency sensorineural hearing loss and ocular abnormalities. 34-year-old male patient, with a history of using the same cycloplegic drops for 20 years, was admitted to our clinic to have prescription. At initial examination, visual acuity (VA) was 2/10 in the right eye and in the left eye with Snellen. Cornea was clear, anterior chamber structures were intact, the pupils were fix dilated due to cycloplegic drops, cristalline lenses were curved forward in both eyes by biomicroscopic examination. Small white flecks around the macula in both eyes was detected by fundus examination. The patient considered as Alport syndrome because of kidney transplantation and hearing problems. With an interval of a week, transparent lenses were removed from both eyes by phacoemulsification and intracapsular intraoculer lenses (IOL) were implanted and cycloplegic treatment was interrupted. Best corrected visual acuity in both eyes is 10/10 level was observed in six month follow-up.Phacoemulsification and IOL implantation is a safe and affective method for the treatment of anterior lenticonus

Özet

Alport sendromu (AS) kalıtsal ve ilerleyici böbrek hastalığı, yüksek frekanslı sensörinöral işitme kaybı ve eşlik eden oküler bozukluklarla seyreden herediter bir hastalıktır. Sikloplejik damla reçete ettirmek için kliniğimize başvuran 34 yaşındaki erkek hastanın alınan anamnezinde 20 yıldır aynı damlayı kullandığı öğrenildi. İlk muayenesinde görme keskinlikleri (GK) Snellen eşeli ile sağ gözde 2/10 sol gözde 1/10 seviyesinde idi. Biyomikroskobik muayenede her iki gözde kornea saydam, ön kamara yapıları forme, pupillalar sikloplejik damla sebebiyle fiks dilate, kristalin lenslerinin öne bombe olduğu görüldü. Fundus muayenesinde her iki gözde makula çevresinde küçük beyaz beneklenmeler tespit edildi. Böbrek nakli olan ve işitme problemleri yaşadığını belirten hastada Alport sendromu düşünüldü. Bir hafta ara ile hastanın her iki gözüne fakoemülsifikasyon ile şeffaf lensleri çıkartılıp intrakapsüler göz içi lens (GİL) implante edildi ve sikloplejik damla bıraktırıldı. Altı aylık takiplerde tashihli görme keskinliğinin her iki gözde 10/10 seviyesinde olduğu görüldü. Fakoemülsifikasyon ve GIL implantasyonu anterior lentikonus tedavisinde görme keskinliğini arttıran güvenli ve etkin bir yöntemdir