A Rare Presentation of Systemic Lupus Erythematosus during Childhood: Chorea

Çocukluk Yaş Grubunda Sistemik Lupus Eritematozusun Nadir Bir Başvuru Şekli: Kore

Ayşegül DOĞAN DEMİR,Mehmet KÜÇÜKKOÇ,Nilüfer GÖKNAR,Türkan UYGUR ŞAHİN,Ufuk ERENBERK

Abstract

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a systemic, chronic, inflammatory, autoimmune disease characterized by multi-organ and -system involvement such as the kidneys and hematologic and central nervous systems. The clinical presentation of the disease is extremely variable. Systemic findings, nephritis, neuropsychiatric disease, and cytopenia are more common in children than in adults at presentation. Chorea typically manifests with jerky, involuntary, and purposeless movements, involving the face, four limbs, and neck. In addition, patients suffer from dysarthria, gait disturbance, and neuropsychiatric symptoms. Chorea can be the first finding of SLE during childhood. Herein we reported a 13-year female patient who presented with movement and speech disorders and who was diagnosed chorea-related SLE

Özet

Sistemik lupus eritematozus (SLE), böbrek, hematolojik ve merkezi sinir sistemi gibi multiorgan ve sistem tutulumuyla karakterize sistemik, kronik iltihabi, otoimmun bir hastalıktır. Klinik olarak ortaya çıkış şekli oldukça değişkendir. Çocuklarda başvuru anında sistemik bulgular, nefrit, nöropsikiyatrik hastalık ve sitopeniler erişkinden daha sıktır. Kore tipik olarak yüzü, dört ekstremiteyi ve boynu tutan sarsak, istemsiz ve amaçsız hareketlerle karakterizedir. Ayrıca hastalar dizartri, yürüme bozukluğu ve nöropsikiyatrik semptomlardan yakınırlar. Kore çocukluk çağında SLE'nin ilk bulgusu olabilir. Burada hareket ve konuşma bozukluğu ile başvurup SLE ilişkili kore tanısı alan 13 yaşında kız hastayı sunduk