Klüver-Bucy Syndrome Induced by Herpes Encephalitis: A Case Report

Abstract

Herpes encephalitis is the most common sporadic,severe, focal encephalitis. It causes necrotizing lesionson inferomedial sides of frontal lobes. Unless treated,mortality rate due to Herpes encephalitis may reach upto 40-70%. The ones who survive often experiencesequeles such as amnesia, aphasia, dementia, or KluverBucy syndrome. To diagnose Kluver-Bucy syndrome, atleast three of the following criteria are required: visualagnosia, reduced vocal or motor response, hypermetemorphosis, hyperorality, hypersexuality. In addition,aphasia, dementia, amnesia and epileptic seisures mayseldom accompany the syndrome but these cases arevery rare in clinical practice. In this paper we aimed topresent a case who had Kluver-Bucy syndrome followingan Herpes encephalitis. 31 years old, female presentedwith fever and headache followed by generalised tonicclonic seisures. She was diagnosed as Herpes encephalitis. She was brought to the outpatient unit of department of psychiatry afterwards. At the time of her admission, she was quiete without any reactions towards anything, she had amnesia, negativism, hyperorality, andperseverations. Her norological examination revealedaphraxia, and agnosia. Mental state examinationrevealed disturbed time, place, and person identification. Anxious affect was observed. She had poor thoughtcontent, her associations were disorganised, and shehad perseverations. She had both short term and longterm memory deficits. Her abstract thinking abilities andjudgement were disturbed. Psychometric tests pointedout to deficits on attention, concentration, planning,short term memory, visual memory, and learning abilities.This patient was diagnosed as Kluver-BucySyndrome

Özet

Herpes ensefaliti sporadik, ağır seyirli, fokal ensefalitin ensık etkenidir. Temporal ve frontal lobların inferomedialbölümlerinde nekrotizan lezyonlar yapar. Herpes ensefaliti tedavi edilmediği takdirde %40-70 ölümle sonuçlanır.Yaşayan hastaların çoğunda sekel görülür; amnezi, afazi,demans, Klüver-Bucy Sendromu gelişebilir. Klüver-BucySendromu vizüel agnozi, azalmış vokal ve motor tepki,hipermetamorfoz, hiperoralite, hiperseksüalite ölçütlerinden en az 3'ünün bir arada görüldüğü bir sendromdur. Buna ek olarak afazi, demans, amnezi ve epileptiknöbetleri de içerebileceği ve klinik pratikte bu tür olgularyn az olduğu bildirilmiştir. Bu olgu sunumunda herpesensefaliti sonrasynda Klüver-Bucy Sendromu tanysy almışbir olgunun bildirilmesi planlanmıştır. Olgu 31 yaşında,kadın. Ateş yüksekliği ve baş ağrısının ardından jeneralize tonik klonik nöbet geçirmeye başlamış. Herpes ensefaliti tanısı almış. Sonrasında durgunluk, tepkisizlik,unutkanlık, geçmişini hatırlamama, aşırı uygunsuzyemek yeme ve su içme, yakınlarını tanımama, devamlı aynı kelimeleri tekrar etme şeklinde şikâyetleri nedeni ilepolikliniğimize getirildi. Nörolojik muayenesinde apraksi,agnozi tespit edildi. Ruhsal durum muayenesinde yer,zaman, kişi yönelimi bozuktu. Anksiyöz duygulanımgözlendi. Düşünce içeriği fakir, çağrışımları dağınıktı,perseverasyonlary vardı. Kayıt, anlık, yakın ve uzak bellek,soyut düşünmesi ve yargılaması bozulmuştu. Psikometriktestlerin sonucunda dikkat, konsantrasyon, planlama,kısa süreli bellek, görsel bellek ve öğrenme yeteneklerinde bozukluk saptandı. Hastaya Klüver-BucySendromu tanısı konuldu