Kartagener Syndrome With Interatrial Septal Aneursym and Congenital Atrioventricular Block: Two Case Reports

Kartagener sendromu ile interatrial septal anevrizma ve konjenital atrioventriküler blok birlikteliği: İki olgu sunumu

Abstract

The Kartagener syndrome is a rare autosomal recessive disorder characterized by bronchiectasis, sinusitis, situs inversus. Primary ciliary dyskinesia is condition with a prevalance of 1 in 20000 live births and fifty percent of primary ciliary dyskinesia is Kartagener's Syndrome. Kartegener syndrome; may be accompanied with cardiac abnormalities such as ventricular septal defect (VSD) and atrial septal defect (ASD) in addition to dextrocardia. In this article, as addition to above-mentioned abnormalities, existence of two different cardiac problems together at the same time is reviewed with clinical, radiological and echocardiographyic characteristics by means of taking the literature into consideration

Özet

Kartagener sendromu, otozomal resesif geçiş gösteren sinüzit, bronşektazi, situs inversus ile karakterize, ender görülen bir hastalıktır. Primer silier diskinezi 20.000 canlı doğumda bir görülür ve bu hastalık grubunun %50'sini Kartagener Sendromu oluşturur. Kartagener sendromu; dekstrokardinin yanında, ventriküler septal defekt (VSD) ve atrial septal defekt (ASD) gibi kardiyak anormallikler ile birlikte görülebilir. Bu yazıda öncekilere ilave olarak iki farklı kardiyolojik problemin birlikteliği klinik, radyolojik ve ekokardiyografik özellikleri ile literatür eşliğinde gözden geçirilmiştir