Fahr Syndrome Admıitted with Convulsion: A Case Report

Abstract

Fahr's syndrome is caused by calcium and phosphorus metabolism disorders, is a rare disease, characterized by bilateral symmetrical intracranial calcification and neurodegenerative disorders. The etiology is uncertain. Clinically, it is usually start with unsteadiness, slurred speech, involuntary movements and muscle cramps. Psychosis, neuropsychiatric symptoms such as personality changes can be added. In this article, we described a patient brought to emergency room with tonic-clonic seizures. He had diagnosed of epilepsy by neurology clinic before applying us. We diagnosed Fahr syndrome due to idiopathic hypoparathyroidism with diffuse bilateral basal ganglia calcification on computed tomography.

Özet

Fahr sendromu; kalsiyum ve fosfor metabolizma bozukluğu sonucu gelişen, çift taraflı simetrik intrakranyal kalsifikasyon ile seyreden nörodejeneratif bozukluklarla karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Etyolojisi kesin olarak bilinmemektedir. Klinik olarak genellikle yürümede dengesizlik, konuşma bozukluğu, istemsiz hareketler, ya da kas krampları ile başlayıp tabloya psikoz, kişilik değişiklikleri gibi nöropsikiyatrik semptomlar da eklenebilir.Yazımızda, nöroloji tarafından epilepsi tanısıyla takip edilirken, acil servise tonik klonik nöbetle getirilen, idyopatik hipoparatiroidizme sekonder gelişen hipokalsemi ve BTde bazal ganglionlarda bilateral yaygın kalsifikasyon saptanan Fahr sendromu olgusu sunulmuştur.