Böbrek Primitif Nöroektodermal Tümörü

Hüseyin ÇELİK,AHMET ÇAMTOSUN,İbrahim DURSUN,NUSRET AKPOLAT,İSMAİL OKAN YILDIRIM

Abstract

Renal primitive neuroectodermal tumor (PNET) is a rare entity and highly malignant neoplasm. It generally occurs in young adults and children. We report a case of 19-year-old female with the complaint of left flank pain. Ultrasonography showed a tumor of the left kidney. A big left inhomogeneous renal mass of 10x8 cm with areas of necrosis was observed on computed tomography. The patient underwent radical nephrectomy with lymphadenectomy. Immunohistochemical stains were positive for CD99 and FL-1. Immunohistochemical and microscopic results were compatible with PNET. Furthermore, the patient received eight cycles of chemotherapy, and was still alive without metastases at 6-month followup. Renal PNET is a rare and poor prognosis tumor. It is sometimes difficult to discriminate between PNET and Ewing’s sarcoma. Renal PNET must be included in the differential diagnosis of renal tumors particularly in young adults and children. With this case report it aimed to create awareness about PNET

Özet

Böbreğin primitif nöroektodermal tümörleri (PNET) oldukça nadir görülen ve ileri derecede malign neoplazilerdir. Genellikle çocuk ve genç erişkinlerde görülür. Biz 19 yaşında sol yan ağrısı ile kliniğimize başvuran bir kadın hastayı sunduk. Ultrasonografi sol böbrekte kitle tespit etti. Bilgisayarlı tomografisinde sol tarafta 10x8 cm boyutlarında heterojen, nekrotik alanlar içeren kitle görüldü. Hastaya radikal nefrektomi ve lenfadenektomi yapıldı. İmmünohistokimyasal olarak CD99 ve FL-1 ile pozitif boyandı. Mikroskobik ve immünohistokimyasal olarak PNET tanısı konuldu. Sonrasında hastaya 8 kür kemoterapi verildi, şu ana kadarki 6 aylık takibinde metastaz izlenmedi. Renal PNET nadir görülen ve kötü prognozlu bir tümördür, bazen Ewing sarkom ile ayrımı güç olmaktadır. Özellikle çocuklarda ve genç erişkinlerde renal tümörlerin ayırıcı tanısında PNET düşünülmelidir. Bu olgu sunumu ile tümör hakkında bir farkındalık oluşturulması amaçlanmıştır