Journals / Gülhane Tıp Dergisi / 2015 / Cilt: 57 - Sayı: 3
Non-sendromic interlobular paucity appearing in adolesant age: Case report
- Journal
- Gülhane Tıp Dergisi
- Pages
- 315–316
- DOI
- —
Abstract
Non-sendromic interlobular paucity appearing in adolesant age: Case reportInterlobular paucity (ILP) is a disease characterized lower cholestatic chanels as well as hepatocellular giant cell transformation or/and fibrosis. A 14 year-old boy was referred us for itching, jaundice and weight loss for 3 months. On examination, both sclera were icteric. Laboratory analysis revealed alanin aminotransferase 178 IU, aspartat amino transferase 89 IU, total/direct bilirubine:5.5/3.9 mg/dl, anti Hepatitis A Virus IgA and IgG negative, HBs Ag negative, anti HBs pozitive, anti HCV negative, AntiHIV negative, antinuclear antibody negative, anti double strand DNA negative, anti smooth muscle antibody negative, anti mitochondrial antibody negative and anti liver kidney antibody negative. Copper in 24 hour urine and seruloplasmine were normal. Liver biopsy showed lower interlobular cholestatic chanels and hepatocellular giant cell transformation. Phsycians should not delay for liver biopsy to diagnosis of interlobular paucity in adolescents with cholestatic signs if there is no primary disease for cholestasis.
Özet
İnterlobüler pausiti (Interlobular paucity, ILP), interlobüler safra kanallarının sayısının azlığıyla birlikte, karaciğer dokusunda hepatosellüler dev hücre değişimi ve/veya fibrozisin olduğu hastalıktır. On dört yaşında erkek hasta üç aydır süren kaşıntı, sarılık ve kilo kaybı ile başvurdu. Fizik muayenede skleralar ikterik idi. Laboratuar incelemelerde alanin aminotransferaz 178 IU, aspartat amino transferaz 89 IU, total/direkt bilirübin:5.5/3.9 mg/dl saptandı. Viral Hepatit belirteçlerinde anti Hepatit A Virüs IgA ve IgG negatif, HBs Ag negatif, anti HBs pozitif, anti HCV negatif, AntiHIV negatif idi. Otoimmün hepatit serolojisine yönelik çalışmada ANA negatif, anti dsDNA negatif, anti düz kas antikor negatif, anti mitokondriyal antikor negatif, anti liver kidney antikor negatif olarak saptandı. Yirmi dört saatlik idrar bakırı ve seruloplazmin düzeyleri normal sınırlardaydı. Hastanın karaciğer biyopsisinde dev hücre transformasyonu ve interlobüler safra kanal azlığı saptandı. Kolestatik bulgularla gelen adolesan hastalarda kolestaza neden olan primer hastalık saptanamadığında, interlobüler pausiti açısından karaciğer biyopsisi konusunda geç kalınmamalıdır.