Congenital Chylothorax in a Newborn with Down Syndrome

Nazan Neslihan DOĞAN,DİLEK DİLLİ,Nurdan Fettah DİNLEN,Derya ERDOĞAN,Ece KOYUNCU,AYŞEGÜL ZENCİROĞLU,AYŞE KARAMAN,NURULLAH OKUMUŞ

Abstract

In the neonatal period, the most common cause of pleural effusion is idiopathic congenital chylothorax. Congenital chylothorax is rarely associated with chromosomal abnormalities, such as Down, Turner and Noonan syndromes. The diagnosis can be made after analysis of the pleural fluid drained by thoracentesis or chest tube placement. During the neonatal period, chylothorax treatment is composed of conservative and surgical therapies. Nowadays, for cases among which conservative therapies fail, treatment with octreotide has been reported to be beneficial with promising results. In this report, a case of congenital chylothorax, in a newborn with Down syndrome, treated by octreotide after failure of chest tube drainage and medical treatment (total parenteral nutrition and medium chain fatty acid formula) is presented.

Özet

Yenidoğan döneminde saptanan plevral efüzyonun en sık nedeni etiyolojisi bilinmeyen (idiyopatik) konjenital şilotoraksdır. Konjenital şilotoraks nadiren kromozomal anomalilerle (Down, Turner ve Noonan sendromları) birlikte olabilir. Tanı plevral efüzyonun torasentez veya toraks tüpü ile boşaltılarak analiz edilmesiyle konulur. Yenidoğan döneminde şilotoraks tedavisinde konservatif yaklaşımlar ve cerrahi yöntemler kullanılmaktadır. Günümüzde konservatif yaklaşımlara yanıt vermeyen olgularda, oktreotid tedavisi ile başarılı sonuçlar alındığı bildirilmektedir. Bu yazıda toraks tüpü ile drenaja ek olarak medikal tedaviye (total parenteral nütrisyon ve orta zincirli yağ asiti içeren formül mama) yanıt alınamayan ve oktreotid ile tedavi edilen Down sendromlu bir konjenital şilotoraks olgusu sunulmuştur.