Xeroderma pigmentosum and anesthesia (two case reports)

Kerem ERKALP,Zehra YANGIN,Mevlüt ÇÖMLEKÇİ,Gökçen BAŞARANOĞLU,Seçil KIRITOĞLU,Leyla SAİDOĞLU

Abstract

Xeroderma Pigmentosum (XP) is an autosomal recessive disorder. It is characterized by extreme sensitivity to sun exposure and a high incidence of skin cancer due to a deficient ability of dermal fibroblasts to repair ultraviolet light-damaged DNA. Patients with XP usually have to undergo skin cancer surgeries. In this report, we presented two cases with XP. First case was a patient under cyclosporine therapy who showed delayed recovery after general anesthesia. Second case had low pseudocholinesterase level and infraclavicular nerve block was preferred for surgery.

Özet

Kseroderma Pigmentosum (KP) otozomal ressesif bir hastalıktır. Dermal fibroblastların ultraviyole (UV) nedeniyle hasarlanmış DNA’yı onarmada yetersiz kalmaları sonucunda, güneş ışığına aşırı hassasiyet ve yüksek cilt kanseri insidansı ile karakterizedir Kseroderma Pigmentosumlu hastalar genellikle cilt kanseri cerrahisi geçirmek zorunda kalırlar. Bu yazıda, KP’lu iki olgu sunduk. İlk olgu, siklosporin tedavisi altında genel anesteziden derlenmesi uzayan bir hastaydı. İkinci olgu ise, düşük psödokolinesteraz seviyesi olduğu bilinen bir hastada uyguladığımız infraklavikular sinir bloğu deneyimimizdi.