Journals / İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi Dergisi / 2016 / Cilt: 6 - Sayı: 3
Five years of experience in transient hypogammaglobulinemia of infancy
- Pages
- 209–214
- DOI
- —
Abstract
Objective: Transient hypogammaglobulinemia of infancy (THI) is a transient primary immune deficiency stemming from delay in immunoglobulin synthesis which spontaneously, and completely resolves with age. In this study, cases which were followed with the initial diagnosis of hypogammaglobulinemia and received the diagnosis of THI were retrospectively evaluated. Methods: A total of 193 patients, who received the diagnosis of THI in the Department of Immunology of Dr. Behçet Uz Children's Hospital, and Pediatric Surgery between January 2011 and December 2015, were included in the study. Clinical, laboratory and demographic data, prophylactic treatments they received, their follow-up periods, and age of onset of disease resolution were retrospectively analyzed.Results: In the study, 70.5% of 193 cases were male. The age of onset of symptoms was 11.7±7.0 month, the age of hypogammaglobulinemia recovery was 30.6±10.5 month. The cases were most frequently admitted (40.9%) for the recurrent upper respiratory tract infection. Only one case had immunodeficiency in the family history. At the admission, the immunoglobulin levels were as follows; IgG: 420.2±110.6 mg/dL, IgA: 29.8±23.3 mg/dL, IgM: 71±3.1 mg/dL. In vaccine responses; anti tetanus 75.9% (60/79), anti HBs 91.6% (141/154) and anti hemophilus influenza type B was 86.4% (51/59) positive. Twenty five (13%) of the patients received only antibiotic prophylaxis, 19 of them (9.8%) received only IV gamma globulin replacement, and 6 of them ( 3.1%) received both. There was no statistically significant difference between age of recovery and infection frequency, clinical presentation, vaccination response, IV gamma globulin replacement and antibiotic prophylaxis (p>0.05).Conclusion: THI is usually recovers spontaneously around 3 years of age. There is no relationship between age of recovery and clinical presentation, vaccine responses, IV gamma globulin replacement and antibiotic prophylaxis. The cases must be monitored regularly for correct diagnosis.
Özet
Amaç: Süt çocuğunun geçici hipogamaglobulinemisi (SÇGH), immunoglobulin sentezindeki gecikmeden kaynaklanan, yaşla birlikte tamamen düzelen geçici primer immün yetmezliktir. Bu çalışmada, hipogamaglobulinemi ön tanısı ile izlenen ve SÇGH tanısı alan olgular retrospektif olarak değerlendirildi.Yöntem: Çalışmaya Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İmmünoloji Bölümünde Ocak 2011 ile Aralık 2015 tarihleri arasında izlenip, SÇGH tanısı alan 193 hasta alındı. Hastaların demografik, klinik, laboratuvar verileri ile aldığı profilaksiler, izlem süreleri ve düzelme yaşları retrospektif olarak incelendi.Bulgular: Çalışmaya alınan 193 olgunun %70,5'i erkek olup, semptom başlama yaşı 11,7±7,0 ay, hipogamaglobülinemi düzelme yaşı 30,6±10,5 ay saptandı. En sık başvuru nedeni (%40,9) sık yineleyen üst solunum yolu enfeksiyonu idi. Başvuruda immünoglobulin düzeyleri sırasıyla IgG: 420,2±110,6 mg/dL, IgA: 29,8±23,3 mg/dL, IgM: 71±3,1 mg/dL saptandı. Aşı yanıtlarında anti tetanos %75,9 (60/79), anti HBs %91,6 (141/154) ve anti Hemofillus influenza tip B %86,4 (51/59) pozitif idi. Olguların 25'i (%13) yalnızca antibiyotik profilaksisi, 19'u (%9,8) yalnızca IV gamaglobülin replasmanı, 6'sı ( %3,1) her ikisini almıştı. Olgular düzelme yaş gruplarına göre gruplandırıldığında, enfeksiyon sıklığı, klinik prezentasyon, aşı yanıtı, İV gamaglobülin replasmanı ve antibiyotik profilaksisi açısından gruplar arasında istatistiksel anlamlı fark saptanmadı (p>0.05).Sonuç: SÇGH çoğunlukla üç yaş civarında kendiliğinden düzelir. Düzelme yaşı ile klinik prezantasyon, aşı yanıtları, IV gamaglobülin replasmanı ve antibiyotik profilaksisi arasında ilişkisi yoktur. Doğru tanı için olguların düzenli izlenmesi gerekir.