Idiopathic Nephrotic Syndrome in Childhood: A Retrospective Analysis of Two Hundred and Eighty Nine Patients

Çocukluk Çağında İdiyopatik Nefrotik Sendrom: İki Yüz Seksen Dokuz Hastanın Retrospektif Analizi

Kenan YILMAZ,Ruhan DÜŞÜNSEL,İsmail DURSUN,Sibel YEL,Zübeyde GÜNDÜZ,Hakan POYRAZOĞLU

Abstract

Aim: In this study, we aimed to evaluate the demographic and histopathological characteristics and response to medications in children with idiopathic nephrotic syndrome in Turkey. Methods:We reviewed medical records of patients older than one year, who were newly diagnosed with nephrotic syndrome and had been followed for at least one year in our department between November 1994 and March, 2013. Results: A total of 289 children (169 boys) were included in the study. Fifty theree patients (18.4%) were with steroid-resistant nephrotic syndrome, 33 (11.4%) with frequently relapsing nephrotic syndrome and 53 (18.4%) were with steroid-dependent nephrotic syndrome. Cyclosporine A (CsA), cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, levamisole, azathioprine, and rituximab were used as steroid-sparing agents in some patients. The number of patients who were responder to steroid and to CsA was similar. Majority of patients with steroid- resistant nephrotic syndrome were also resistant to mycophenolate mofetil and CsA. Conclusion: There was a high prevalence of minimal change disease based on kidney biopsy especially in boys younger than six years of age and response to steroid and CsA was almost similar.

Özet

Amaç: Bu çalışma, Türkiye'de idiyopatik nefrotik sendrom tanısı alan çocukların demografik verileri ve histopatolojik özelliklerinin yanı sıra özellikle steroid ve steroid dışı tedaviye yanıtlarıyla ilgili yeterli çalışma olmaması nedeniyle yapıldı. Yöntemler: Departmanımızda Kasım 1994 - Mart 2013 tarihleri arasında ilk kez idiyopatik nefrotik sendrom tanısı alan, bir yaş üzerinde ve en az bir yıl süreyle takip edilen hastaların tıbbi kayıtları incelendi. Bulgular: Bu çalışmaya toplam 289 çocuk (169 erkek) dahil edildi. Hastaların 53'ü (%18,4) steroid dirençli nefrotik sendrom, 33'ü (%11,4) sık tekrarlayan nefrotik sendrom, 53'ü (%18,4) steroid bağımlı nefrotik sendrom idi. Hastalarda kullanılan alternatif ajanlar siklosporin A (CsA), siklofosfamid, mikofenolat mofetil, yüksek doz metilprednizolon, levamizol, azatioprin ve ritüksimab idi. Steroid ile CsA'ya yanıt arasında benzerlik olduğu görüldü (p<0,01). Steroid direnci olan hastaların büyük bir kısmı Mikofenolat mofetil ve CsA tedavisine de direnç gösteriyordu. Sonuç:Özellikle altı yaş altındaki erkek çocukların böbrek biyopsilerinde minimal lezyon hastalığının yüksek sıklıkta görüldüğü ve steroid tedavisi ile CsA tedavisine yanıtın benzer olduğu bulunmuştur.