Coexistence of idiopathic pulmonary haemosiderosis and celiac disease (Lane-Hamilton Syndrome): A case of complete remission with a gluten-free diet

İdiopatik pulmoner hemosiderozis ve çölyak hastalığı birlikteliği (Lane-Hamilton sendromu): Glutensiz diyet ile tam remisyon sağlanan bir olgu

Mehmet AYDOĞAN,Alper GÜNDOĞAN,Seyfettin GÜMÜŞ,Ergun UÇAR,Cantürk TAŞCI,Yıldırım KARSLIOĞLU,Ömer DENİZ,Ergun TOZKOPARAN,Zülfikar POLAT,Hayati BİLGİÇ

Abstract

Coexistence of idiopathic pulmonary haemosiderosis and celiac disease (Lane-Hamilton Syndrome): A case of complete remission with a gluten-free diet Coexistence of idiopathic pulmonary haemosiderosis and celiac disease (LaneHamilton Syndrome): A case of complete remission with a gluten-free dietIdiopathic pulmonary hemosiderosis is a rare disease of unknown etiology usually characterized by recurrent episodes of alveolar hemorrhage, hemoptysis and iron deficiency anemia. Celiac disease is an immune-mediated inflammation of the small intestine caused by sensitivity to dietary gluten and related proteins in genetically sensitive individuals. The coexistence of idiopathic pulmonary hemosiderosis and celiac disease, also known as Lane-Hamilton syndrome, is extremely rare. A 24-yearold man presented with history of recurrent hemoptysis, anemia and widespread ground glass opacities in both lungs on high resolution computed tomography scans. Transbronchial parenchymal biopsy by bronchoscopy revealed pulmonary hemosiderosis. Although he was no gastrointestinal symptoms, IgA antibodies against tissue transglutaminase was positive. Histological findings consistent with gluten enteropthy were found on intestinal biopsy. Since pulmonary function testing including carbon-monoxide diffusing capacity were normal, the patient was put on a gluten-free diet and has had no recurrences of hemoptysis over 2 months follow-up. Hemoglobin at 2 months follow up was normal and radiological findings completely disappeared

Özet

İdyopatik pulmoner hemosiderozis, tekrarlayan alveolar hemoraji, hemoptizi ve demir eksikliği anemisi episodları ile karakterize, etyolojisi tam olarak bilinmeyen nadir bir hastalıktır. Çölyak hastalığı, genetik yatkınlığı olan bireylerde gluten ve ilişkili proteinlere duyarlılıktan kaynaklanan ince bağırsağın inflamatuar hastalığıdır. İdyopatik pulmoner hemosiderozis ve çölyak hastalığının birlikteliği son derece nadir bir durum olup aynı zamanda Lane-Hamilton sendromu olarak bilinmektedir. Makalede tekrarlayan hemoptizi, anemi öyküsüyle birlikte HRCT kesitlerinde her iki akciğerde de yaygın buzlu cam opasiteleri olan 24 yaşındaki erkek hasta sunuldu. Bronkoskopi ile elde edilen transbronşiyal parankim biyopsisi sonucunda pulmoner hemosiderozis saptandı. Hastada gastrointestinal semptomlar olmamasına karşın antitransglutaminaz IgA antikorları pozitif bulundu. İntestinal biyopsi sonucunda gluten entropatisi ile uyumlu histolojik bulgular bulundu. Karbonmonoksit difüzyon testi dahil pulmoner fonksiyon testleri normal olduğu için hastaya sadece glutensiz diyet uygulandı ve iki aylık takiplerinde hemoptizi nüks etmedi. İkinci ay sonunda hemoglobin düzeyi normaldi ve radyolojik bulgular tamamen kayboldu.