Alport Sendromu ve Parsiyel İmmunglobulin A Eksikliği: Bir Çocuk Olgu,

Özet

İmmünglobulin A eksikliği, diğer immünglobulin seviyeleri normal iken, serum immünglobulin A seviyesinde azalma ile karakterize primer immün yetmezliklerin en sık görülen formudur. İmmünglobulin A eksikliği ile birlikte görülen çeşitli hastalıklar tanımlanmıştır. Burada izole hematüri nedeni ile yapılan tetkikler sonucunda serum immünglobulin A seviyesinde düşüklük ve böbrek biyopsi elektron mikroskobik incelemede bazal membranda düzensiz kalınlaşma ve tabakalaşma saptanan, bu nedenle parsiyel immünglobulin A eksikliği ve Alport Sendromu tanısı alan dokuz yaşında kız hasta sunulmuştur