Ağır kombine immün yetmezliği olan çocuklarda fatal akut solunumsal distres sendromu

Fatal acute respiratory distress syndrome in children with combined immunodeficiencies

Tanıl KENDİRLİ,Figen DOĞU,Aydan İKİNCİOĞULLARI,Caner AYTEKİN,Alişan YILDIRAN,MUTLU YÜKSEK,Erdal İNCE

Abstract

Acute respiratory distress syndrome (ARDS) is an acute form of severe alveolar-capillary disease that evolves after a direct or indirect lung injury. It is characterized by impaired oxygenation (PaO 2/FiO 2< 200), bilateral pulmonary densities detectable by radiography and a pulmonary wedge occlusion pressure of less than 18 mmHg. Mortality remains high among children with ARDS, particularly in the presence of serious underlying conditions such as sepsis and multiple organ dysfunction syndrome. Here, we report five children with ARDS who were also diagnosed as either severe or combined immunodeficiency. Surfactant was given to four patients and mechanical ventilation was performed in all children. Although one responded temporarily, all patients died due to ARDS and multiple organ dysfunction syndrome. In conclusion, if pneumonia and ARDS develop in a patient with combined immunodeficiency, it usually ends with multiple organ dysfunction syndrome leading to mortality.

Özet

Akut solunumsal distres sendromu (ARDS) doğrudan veya dolaylı olarak ciddi alveoler-kapiller hastalığın ağır tutulumunun akut başlangıçlı formudur. Oksijenizasyonda yetersizlik (PaO 2/FiO2< 200), akciğer grafisinde bilateral infiltrasyon ve pulmoner kama basıncının 18 mmHgdan daha düşük olması gerekmektedir. ARDSde özellikle altta sepsis ve çoklu organ yetmezliği varsa ölüm hala yüksektir. Burada, ARDSli ağır ve/veya kombine immünyetmezliği olan beş hasta sunulmuştur. Sürfaktan dört hastaya, mekanik ventilasyon bütün hastalara uygulanmıştır. Bir hasta geçici yanıt vermesine rağmen, bütün hastalar ARDS ve çoklu organ yetmezliği nedeniyle kaybedilmiştir. Sonuç olarak; kombine immünyetmezliği olan bir hastada, eğer pnömoni ve ARDS gelişirse genellikle ölümle sonuçlanan çoklu organ yetmezliği ile sonlanır.