Comparison of phenotypic features and family histories of children with febrile seizures plus (FS+) and febrile seizures

Febril nöbet artı (FN+) ve febril nöbeti olan çocukların fenotipik özellikler ve aile öyküsü yönünden karşılaştırılması

Abstract

Objectives: Febrile seizures are the most common seizure type in childhood. Febrile seizures plus (FS+) is a recently identified epilepsy syndrome characterized by febrile and afebrile seizures that may persist beyond age six years. We compared phenotypic fea-tures and family histories of children with FS+ and febrile seizures. Patients and Methods: Thirty-five children (23 boys, 12 girls; mean age 9 years; range 7 to 13 years) with a diagnosis of FS+ according to the criteria proposed by Scheffer and Berkovic were retrospectively evaluated with respect to sex, age of seizure onset, seizure characteristics, and family history and compared with 35 children (20 boys, 15 girls; mean age 8.2 years; range 7 to 12 years) with febrile seizures. Results: No significant differences were found between the two groups with respect to sex, age of seizure onset, and the occurrence of febrile and afebrile seizures in family members. None of the pedigrees had multiple affected members. Conclusion: The results of this study suggest that phenotypic characteristics of children with FS+ are quite heterogeneous and do not always differ from those of children with febrile seizures.

Özet

Amaç: Febril nöbetler çocukluk çağının en sık nöbet tipidir. Yeni tanımlanmış bir epilepsi sendromu olan FN+ altı yaşından sonra da febril ve afebril konvulsiyonlar ile süren heterojen bir hastalıktır. Bu çalışmada FN+'lı çocuklar febril nöbetli çocuklarla fenotipik özellikler ve aile öyküsü yönünden karşılaştırıldı. Hastalar ve Yöntemler: Scheffer ve Berkovic tarafından önerilen ölçütlere göre FN+ tanısı konan 35 çocuk (23 erkek, 12 kız; ort. yaş 9; dağılım 7-13) cinsiyet, nöbet başlama yaşı, nöbet özellikleri ve aile öyküsü yönünden incelendi ve febril nöbeti olan 35 çocuk (20 erkek, 15 kız; ört. yaş 8.2; dağılım 7-12) ile retrospektif olarak karşılaştırıldı. Bulgular: İki grup arasında cinsiyet dağılımı, nöbet başlangıç yaşı, aile öyküsünde febril ve afebril nöbetlerin sıklığı açısından anlamlı fark bulunmadı. İki grupta da birçok bireyin etkilendiği geniş pedigriye rastlanmadı. Sonuç: Bu çalışmanın bulguları FN+'li çocukların fenotipik özelliklerinin oldukça heterojen olduğunu ve her zaman febril nöbeti olan çocukların fenotipik özelliklerinden ayırt edilemeyeceğini düşündürdü.

Keywords: Epilepsi,Nöbetler, febril,Başlangıç yaşı,Elektroensefalografi,Soyağacı,Çocuk