Management of a Neonate with a Rare Congenital Palatosubglossal Synechia in Pierre Robin Sequence

PİERRE ROBİN SENDROMLU BİR YENİDOĞANDA NADİR GÖRÜLEN PALATOSUBGLOSAL YAPIŞIKLIĞIN TEDAVİSİ

Abstract

Development of the human face begins in the fourth week of gestation, as a series of several complicated and well-organized sequential intrauterine events, disruption of which causes some sort of facial dismorhogenesis. Oral synechiae is a rare congenital anomaly usually recognized at birth secondary to airway or nutritional compromise. They help to understand the intrauterine developmental steps of the facial region. In this particular case with congenital palatosubglossal synechia, anterior soft palate of the patient with Pierre Robin sequence was repaired with the oral mucosal flap elevated from the floor of the mouth by using the synechial band as the pedicle of the flap

Özet

Yüzün gelişimi hamileliğin 4. haftasında başlar. İyi organize, bazı komplike intrauterin olayların ardısıra cerayan etmesi sonucu yüzün gelişimi tamamlanır. Bu süreçleri bozacak olaylar ise çeşitli fasiyal dismorfogenetik olaylara neden olabilir. Ağız içinde sineşi görülmesi nadir bir konjenital durumdur. Genelde doğum sonrasında nefes problemleri ve beslenme problemlerine neden olabileceği için tanı konulur. Bu gelişimsel bozukluklar bize yüzün embriyoljik olarak nasıl geliştiği konusunda da ip ucu verir. Bu vaka sunumumuzda Pierre Robin Sekanslı bir hastada olan palatosubglossal sineşi bandının pedikül olarak kullanılarak, dilin alt tarafından kaldırılan mukoza flebi ile onarılan anterior palatal yarığın tedavisini sunduk.