Journals / Çocuk Cerrahisi Dergisi / 2006 / Cilt: 20 - Sayı: 2
Renal neoplasms in children: Experience in 15 years
- Journal
- Çocuk Cerrahisi Dergisi
- Pages
- 123–128
- DOI
- —
Abstract
Aim: We aimed to review 44 patients operated for renal neoplasms in our department between 1989 and 2004, retrospectively, Material and Methods: Seventeen were boys and 27 were girls. Mean age was 3.2 years (range 2 days - 11 years). The mass was right sided in 22 patients, left sided in 17 patients, and bilateral in 3 patients. Extrarenal Wilms tumor was diagnosed in 2 cases. One patient had bilateral aniridia and another had West syndrome. There were no associated urinary malformations. Results: Six patients had stage 1, seven had stage 2, 13 had stage 3, 14 had stage 4 and 3 had stage 5 tumors. Tumor was resected in 30 patients and 13 had laparotomy with biopsy. Seven of these had chemotherapy and 5 had tumor resection 2-3 months later. An infant with a massive renal mass was lost due to respiratory distress before any treatment could be done. Three patients had operative and 3 had postoperative complications. Two of these died. Of the patients that could be followed, 14 recieved NWTS protocols and one had Turkish National Wilms Tumor Study protocol. Eleven patients had radiotherapy. Venoocclusive disease occurred in one patient with liver metastases which later regressed spontaneously. Histopathologically 25 patients had Wilms' tumor, 4 had congenital mesoblastic nephroma and 5 had clear cell sarcoma. Eight pathology reports could not be found. One Wilms' tumor was anaplastic. One tumor was reported as small round cell tumor. The patients had radiotherapy and chemotherapy in 3 different centers. Twenty two of those had follow-up. Fourteen of them died. Six patients completed their treatment protocol and after 1.5-8 years they are still alive without disease. One of them has hepatitis C. One patient is still on treatment and in full remission. Conclusion: The follow-up and prognosis of the patients in our series were adversely affected by late admission with a higher stage and not having treatment in a single hospital.
Özet
Amaç: Bu çalışmada kliniğimizde 1989-2004 yılları arasında böbrek tümörü nedeniyle ameliyat edilen 44 hastanın retrospektif olarak değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Hastaların 17'si erkek, 27'si kızdı ve ortalama yaş 3,2 yıl olarak bulundu (2 gün-11 yaş). Tümör 22 hastada sağda, 17 hastada solda, 3 hastada ise her iki böbrekte idi. İki hastada ekstrarenal Wilms tümörü saptandı. Bir hastada bilateral aniridi, bir hastada West sendromu mevcuttu. Eşlik eden böbrek anomalisi hiçbir hastada saptanmadı. Bulgular: Hastaların 6'sı evre 1, 7'si evre 2, 13'ü evre 3, 14'ü evre 4 ve 3'ü evre 5 olarak değerlendirildi. Otuz hastaya başlangıçta tümör rezeksiyonu, 13 hastaya laparotomi ve biyopsi yapıldı. Laparotomi yapılanların 7'sine kemoterapi verilebildi ve 5'ine 2-3 ay sonra kitle eksizyonu yapıldı. Masif renal kitleli 1 hasta opere edilemeden solunum yetmezliğinden kaybedildi. Serideki 3 hastada peroperatif, 3 hastada ise postoperatif komplikasyon gelişti. İki hasta postoperatif komplikasyon nedeniyle kaybedildi. Ulaşılabilen hastaların 14'üne NWTS protokolü, 1 hastaya ise ulusal Wilms protokolü uygulanmıştı. On bir hastaya radyoterapi uygulandı. Karaciğer metastazları olan bir hastada tedavi sırasında veno-oklüzif hastalık ortaya çıktı, spontan olarak geriledi. Histopatolojik olarak 25 hasta Wilms tümörü, 4 hasta mezoblastik nefroma, 5 hasta da berrak hücreli sarkom olarak rapor edildi, 8 hastanın patoloji raporlarına ulaşılamadı. Wilms tümörlerinin 1 tanesinde anaplazi olduğu belirtilmişti. Bir hastanın patolojisi küçük yuvarlak hücreli tümör olarak bildirildi. Üç ayrı merkezde radyoterapi ve kemoterapileri yapılan hastaların 22'si hakkında bilgiye ulaşıldı. Bunlardan 14 tanesi kaybedildi. Altı hastanın tedavisi tamamlanmıştır ve 1,5-8 yıldır tümörsüz izlenmektedirler, bunlardan biri hepatit C'lidir. Bir hasta tedavide ve tam remisyondadır. Sonuç: Hastaların geç evrelerde getirilmesi ve tedavilerinin tek bir merkezde toplanamaması, izlemlerini ve prognozlarını kötü yönde etkilemiştir.