CORNELIA DE LANGE SYNDROME

Abstract

Cornelia de Lange syndrome is congenital disorder that is characterized by multi-organ malformations and mental and motor retardations accompanied with craniofacial anomalies. In these cases dental problems, which are not easy to rehabilitate due to lack of cooperation, are frequenty encountered and the treatments are generally performed under sedation or general anesthesia. The CdLS cases are challenging cases with respect to anesthesia because of high possibility of presence of the compromised airway. Therefore it is essential to make preoperative precise evaluation and preparation for these cases for difficult airway management. In our literature review, although there are limited amount of publications for dental treatment of CdLS patients under general anesthesia, there is no publication of treatment under sedation. In this presentation our aim was to share our experience of a case presenting CdLS that has undergone dental examination and treatment under sedation.

Özet

Cornelia de Lange sendromu (CdLS) kraniyofasiyal anomalilerin eşlik ettiği, mental ve motor retardasyonla seyreden ve çok sayıda organda malformasyonlarla karekterize konjenital bir hastalıktır. Bu hastalarda dental problemler sık görülmekte ve kooperasyon kurulamadığından dolayı dental muayene ve tedavileri çoğu zaman sedasyon veya genel anestezi altında yapılmaktadır. Cornelia de Lange sendromlu hastalarda anestezi açısından en büyük sorun kraniyofasiyal anomaliler nedeniyle zor hava yolu ihtimalinin yüksek olmasıdır. Bu nedenle anestezi ve sedasyon uygulamalarında zor havayolu yönetimi bakımından preoperatif değerlendirme ve hazırlıkların daha titiz yapılmasını gerektirmektedir. Literatür taramamızda CdLS’de genel anestezi ile ilgili yayınlar sınırlı sayıda iken sedasyon ile ilgili yayına rastlamadık. Bu yazıda sedasyon altında dental muayene ve tedavisi yapılan CdLS’li olguda sedasyon uygulaması ile ilgili deneyimimizi aktarmayı amaçladık.