Systemic Lupus Erythematosus assosiated with Thrombotic Trombocytopenic Purpura: Case Report

Sistemik Lupus Eritematosus İlişkili Trombotik Trombositik Purpura: Bir Olgu sunumu

Abstract

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is lifethreatening disease characterized by microangiopatic hemolytic anemia (MAHA) and thrombocytopenia; commonly associated with malignancy, drugs and autoimmune disease. There may not always together microangiopatic hemolytic anemia, thrombocytopenia, neurological findings, renal dysfunction and fever symptoms in patient with TTP. Therefore, thrombocytopenia and microangiopathic hemolytic anemia should suggest the presence of TTP. Emergency admitted 65 years old woman with signs of confusion and agitation; laboratory findings is indirect bilirubin elevation, thrombocytopenia, anemia and LDH elevation, for further evaluation and treatment were admitted to intensive care. Patients with low levels of the enzyme ADAMTS13 been identified as having been diagnosed with TTP. Plasmapheresis and corticosteroid treatment was started to the patient. Raynaud’s phenomenon is reported by the patient in winter, and elevations in liver function tests when association with autoimmun disease was made further investigation. Antinuclear antibodies were detected patients received the diagnosis of 'I'I'P associated with SLE. Treatment with quinine and plaquenil enters diseased is remission and the patient was discharged.

Özet

Trombotik trombositopenik purpura (TTP) mikroanjiopatik hemolitik anemi (MAHA) ve trombositopeni ile karakterize; malignite, ilaçlar ve otoimmun hastalıklarla ilişkili bir hastalıktır. TTP hastalarında mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni, nörolojik bulgular, böbrek işlev bozukluğu ve ateş semptomları her zaman birarada bulunmayabilir. Dolayısıyla trombositopeni ve mikroanjiopatik hemolitik anemi varlığı TTP'yi akla getirmelidir. Bilinç bulanıklığı ve ajitasyon bulguları ile acile başvuran 65 yaşındaki bayan hasta, laboratuvar bulgularında indirekt bilirubin yüksekliği, trombositopeni, anemi ve LDH yüksekliği saptanınca, ileri tetkik ve tedavi için yoğun bakıma yatırıldı. Hastanın ADAMT513 enzim düzeyi düşük saptanınca TTP teşhisi kondu. Hastaya plazmaferez ve kortikosteroid tedavisine başlandı. Kış aylarında Raynaud fenomeni tarifleyen hastanın karaciğer fonksiyon testlerinde yükselme olunca eşlik eden otoimmun hastalık birlikteliğini dışlamak için ileri inceleme yapıldı. Antinük-- leer antikor pozitifliği saptanan hasta SLE ilişkili TTP teşhisini aldı. Kinin ve plaquenil tedavisi ile hastalık remisyona girince hasta taburcu edildi.