Henoch-Schönlein purpura in adults: Clinical features and outcome

Erişkinlerde Henoch-Schönlein purpurasının klinik özellikleri ve takip sonuçları

Abstract

Objective: Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a leukocytoclastic vasculitis involving small vessels with the deposition of immune complexes containing IgA, and it primarily affects children. We aimed to analyze the etiologic factors, demographic features, clinical course, outcome, and response to treatment in adults with the diagnosis of HSP. Materials and Methods: Between January 2003 and January 2008, 16 adult patients with HSP were evaluated retrospectively. We assessed duration of the disease, presence of associated symptoms, clinical findings, drug intake, response to treatment, recurrence rates, and extensive laboratory testing andradiologic evaluations in each patient to clarify a possible underlying etiology Results: In a five-year period, 16 patients with HSP (7 female, 9 male, mean age: 53.38 ± 14.43) were evaluated. All patients had typical purpuric lesions located on the lower extremities followed by the upper extremities and trunk in 62.5% and 43.8%, respectively. Arthritis/arthralgia was present in 25% and gastrointestinal system involvement in 31.3% of the patients. History of a preceding upper respiratory tract infection and drug usage, mainly antibiotics and non-steroidal anti-inflammatory drugs, was found in 68.8% of the patients. Malignancy was detected in only one patient (6.3%). HSP was the first manifestation of systemic lupus erythematosus in one patient. Ten patients were treated only with systemic steroids, one patient with azathioprine plus systemic steroid, four patients with antihistamines plus topical steroids, and one with dapso- ne alone. All patients responded well to treatment and no recurrence was observed in any of our patients in a follow-up period of one to five years. Conclusion: We found that previous drug treatment and previous upper respiratory tract infection were the main triggers in the development of adult HSP. Furthermore, HSP in adults is generally benign and self-limited. All patients responded well to treatment without recurrences.

Özet

Giriş: Henoch-Schönlein purpurası (HSP), damar duvarında IgA yapısındaki immün komplekslerin depolanması ile karakterize, sıklıkla çocukluk çağında ortaya çıkan küçük damar vaskülitidir. Bu çalışmada, HSP tanısı alan erişkinlerde etyolojik faktörler, demografik özellikler, klinik seyir ve olguların tedaviye yanıtlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Ocak 2003-Ocak 2008 tarihleri arasında HSP tanısı konulan 16 erişkin olguda retrospektif olarak hastalık süresi, eşlik eden semptomlar, klinik bulgular, ilaç ve infeksiyon hikayesi, etyolojiye yönelik ayrıntılı laboratuvar tetkikleri ve radyolojik incelemeler, tedaviye yanıt ve rekürrens değerlendirildi. Bulgular: HSP tanısı alan 16 erişkin olguda kadın erkek oranı 7/9 olup, yaş aralığı ortalaması 53.38 ± 14.43 yıl olarak bulundu. Peteşi ve palpabl purpura tarzı lezyonlar en sık alt ekstremite olmak üzere (%100), 10 (%62.5) olguda üst ekstremiteler, 7 (%43.8) olguda gövdede lokalizeydi. Eklem tutulumu 4 (%25) olguda, gastrointestinal sistem tutulumu 5 (%31.3) olguda mevcuttu. Etyolojiye yönelik yapılan incelemelerde 11 (%68.8) olguda eşlik eden üst solunum yolu infeksiyonu veya ilaç kullanımına rastlandı. Olguların sadece birinde eş zamanlı malignite saptandı. Bir olguda HSP, sistemik lupus eritematozusun ilk bulgusu olarak ortaya çıktı. On (%62.5) olgunun tedavisinde sadece sistemik steroid, 1 (%6.3) olguda sistemik steroide ek olarak azatiopirin, 4 (%25) olguda antihistaminik ve topikal steroid, 1 (%6.3) olguda dapson kullanıldı. Olguların tamamında tedavi ile tam remisyon sağlanırken, 1-5 yıl arasında yapılan takip sonrası sistem tutulumu veya nüks izlenmedi. Sonuç: Çalışmamızda erişkin dönemde ortaya çıkan HSP’nin sıklıkla infeksiyonlar veya ilaç kullanımları ile tetiklenebileceği ayrıca bu yaş grubunda tedavi yanıtının iyi olduğu ve nüks izlenmediği gözlenmiştir.