Tip VI Mukopolisakkaridoz Hastasında Odontojenik Miksoma

Abstract

Mucopolysaccharidosis (MPS) Type VI, is a metabolic disorder caused by the deficiency of arylsulfatase B. This results in accumulation of glycosaminoglycans (GAGs) in the tissue and causes multiple organ and system dysfunction. The odontogenic myxoma is defined as a bening odontogenic tumor originated by dental papilla, periodontal ligament and dental follicule. It is usually detected with an impacted tooth especially in the mandible. The clinical manifestations of MPS Type VI have been fully described in the literature. The most common oral findings of the MPS VI are the impacted teeth and the radiolucent areas around them. However, according to our knowledge, there is no report about a MPS VI patient in odontogenic myxoma. Also in histological examination, the contents of GAGs in both odontogenic myxoma and MPS VI are similar. The aim of this case report is to emphasize the importance of the early diagnosis to prevent the possible complications after the surgical treatment in a MPS VI patient. Presenting similar histological components between MPS VI and myxoid tumors is another aim of this report. However, further case reports and researchs are needed to notify a relationship among them.

Özet

Tip VI mukopolisakkaridoz (MPS), arilsülfataz enzimi yetersizliği nedeniyle oluşan metabolik bir hastalıktır. Bu durum, dokularda glikozaminoglikan (GAG) birikimine neden olarak, birden fazla doku ve organda fonksiyon bozukluğuna yol açar. Odontojenik miksoma, dental papilla, periyodontal ligament ve dental follikülden köken alan iyi huylu odontojenik tümör olarak tanımlanmaktadır. Özellikle mandibulada ve gömülü bir dişle birlikte izlenmektedir. Tip VI MPS' nin klinik özellikleri literatürde tanımlanmaktadır. MPS VI'nin en sık karşılaşılan oral bulguları gömülü dişler ve gömülü dişlerin çevresindeki radyolüsent alanlardır. Ancak, bugüne kadarki bilgimize göre MPS VI hastasında odontojenik miksoma izlendiğine dair bir rapor bulunmamaktadır. Aynı zamanda hem MPS VI hastalığında hem de odontojenik miksomanın histolojik değerlendirmesinde GAG içerikleri benzer bulunmaktadır. Bu vaka raporunun amacı, MPS VI hastasında cerrahi tedavi sonrası olası komplikasyonları önlemek için erken teşhisin önemini vurgulamaktır. Aynı zamanda MPS VI ve miksoid tümörler arasındaki benzer histolojik bileşenlere bir bakış açısı oluşturmaktır. Ancak her ikisi arasındaki ilişkiyi açığa çıkaracak daha başka vaka sunumlarına ve araştırmalara ihtiyaç duyulmaktadır.