Retinal Detachment Related With Hereditary Retinal Diseases; Risk Factors, Pathogenesis and Clinical Management

Herediter Retina Hastalıkları ile İlişkili Retina Dekolmanı; Risk Faktörleri, Patogenez, Klinik ve Yönetim

Abstract

Hereditary retinal diseases are a group of pathologies characterized by histologically abnormal developing vitreous gel, associated with peripheral retinal degenerative or proliferative changes. In HRD structural alterations in the vitreous with abnormal vitreoretinal adhesions can predispose to developing Retinal Detachment. In many of HRD are presented with a part of syndromes, most of which have systemic abnormalities affecting the joints, skeletal system and cardiovascular system. Due to delayed diagnosis in younger age patient, without prominent symptoms, most of patient with HRD presented with proliferative vitreoretinopathy (PVR) and macula-involving RD.

Özet

Herediter Retina Hastalıkları vitreusun histolojik olarak anormal gelişimi, periferal retinanın dejeneratif ya da proliferatifdeğişiklikleriyle karakterize bir grup patolojidir. HRH’davitreustaki yapısal değişiklikler ve vitreo retinal adezyonlar retina dekolmanı oluşumuna yol açan risk faktörüdür. HRH’ların çoğu, eklem iskelet sistemi ve kardiovasküler sistemi etkileyen sendromların bir parçası olarak görülür. Semptomların çok fark edilmediği küçük yaştaki olgularda tanının geç konması nedeniylebir çok olguda ilk tanı konma döneminde proliferatif retinopati gelişimi ve makulayı etkileyen Retina Dekolmanı gelişimi gözlenmektedir