Evaluation of clinical presentation and laboratory findings in patients with systemic Lupus Erythematosus

Sistemik Lupus Eritematozus vakalarında klinik prezantasyon ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi

Abstract

Aim: Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is a multi-systemic, autoimmune disease. SLE can present with constitutional symptoms, musculoskeletal, mucocutaneous, renal, cardiovascular, neurological, pulmonary, hematological or gastrointestinal findings. In our study we aimed to evaluate the clinical features and laboratory findings in patients with SLE and compare them with the literature knowledge. Methods: We screened the patients with SLE, diagnosed between the years 1997-2004, retrospectively from patient files of rheumatology and nephrology outpatient clinics, in terms of age, gender, delay in diagnosis, clinical and laboratory data and prognosis. Results: Out of 18 cases diagnosed as SLE, 13 were female and 5 were male. Their mean age was 10.4±3.24 years (range: 5-16 years). Two patients were followed-up as incomplete SLE. Ten of the patients had presented with constitutional symptoms, 5 with renal findings, 1 with lesions in the scalp, 2 with malar rash and 8 with arthralgia or arthritis. Four of them had hepatosplenomegaly, 3 had splenomegaly and 4 had lymphadenomegaly. Renal biopsy of 9 patients and skin biopsy of 5 patients were compatible with SLE. Anti-ds DNA was the most commonly encountered collagen marker in patients with renal involvement. C3 and C4 levels were decreased in 10 patients. Two of the patients died; one had Type 1 diabetes mellitus, hypothyroidism and Libman Sacks endocarditis and the other had developed Macrophage Activation Syndrome. Conclusion: SLE is a multi-systemic disease with a wide clinical spectrum. Diagnostic criteria may present at different ages. We must consider SLE in patients with complaints related to different systems and early diagnosis must be made to decrease morbidity and mortality.

Özet

Amaç: Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) otoimmün mekanizmayla oluşan multisistemik bir hastalıktır. Konstitüsyonel semptomlar, kas iskelet, deri, böbrek, kardiyovasküler, nörolojik, pulmoner, hematolojik veya gastrointestinal sistem tutulumu bulgularıyla ortaya çıkabilir. Çalışmamızda kliniğimizde SLE tanısı almış hastaların klinik özellikleri ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi ve literatürle karşılaştırılması amaçlanmıştır. Yöntem: 1994-2007 yılları arasında SLE tanısı almış hastaları n nefroloji ve romatoloji poliklinik dosya kayıtları incelenerek hastaların yaşı, cinsiyeti, başvuru şikayetleri, tanı gecikmesi, klinik, laboratuvar ve prognoz özellikleri kaydedildi. Bulgular: Kesin SLE tanısı konulan hasta sayısı 18 olup, beşi erkek, 13’ü kızdı. İki hasta ise kriterleri doldurmayıp, şüpheli SLE tanısıyla izlenmekteydi. Kesin tanı alan vakaların yaş ortalaması 10.4±3.24 yıl (5-16 yıl)’dı. On hasta konstitüsyonel semptomlarla, beş hasta böbrek tutulumu bulgularıyla, iki hasta malar döküntüyle, bir hasta saçlı deride yaralarla, sekiz hasta eklem yakınmalarıyla başvurmuştu. Hastaların dördünde hepatosplenomegali, üçünde splenomegali, dördünde lenfadenopati vardı. Dokuz hastanın böbrek biyopsisi, altı hastanı n cilt biyopsisi SLE tanısı ile uyumluydu. Böbrek biyopsisi yapılan hastaların % 30’unda sınıf 4-5 renal tutulum mevcuttu. Renal tutulumu olan vakalarda kollajen doku hastalığı ile ilgili belirteçlerden en yüksek oranda anti-ds DNA’nın pozitif olduğu görüldü. On hastada C3, C4 düzeyleri düşük saptandı. Hastalık sürecinde Libman-Sachs endokarditi, Tip I DM, otoimmün hipotiroidi saptanan bir hastayla, makrofaj aktivasyon sendromu gelişen bir diğer hasta kaybedildi. Sonuç: SLE geniş klinik spektruma sahip multisistemik bir hastalıktır. Tanı için gerekli kriterler farklı zamanlarda ortaya çıkabilir. Farklı sistemlere ait yakınmalarıyla olan hastalarda SLE düşünülerek mortalite ve morbiditenin azaltılması için erken tanı konulmalıdır.