Anesthetic Management of Leigh Syndrome

Abstract

Leigh syndrome is an extremely rare disorder in infants and children. It is characterized by a progressive neurodegenerative course with subacute necrotizing encephalomyelopathy, and it presents with developmental delay, seizures, dysarthria, ataxia, and myopathy. We present a patient with Leigh syndrome who required general anesthesia for percutaneous endoscopic gastrostomy. The respiratory, cardiac, and renal system functions should be very carefully evaluated in the peroperative period. The use of long-acting opioids and neuromuscular agents increases postoperative respiratory complications related to neuromuscular myopathy. Considering that lactic acidosis can develop in the perioperative period, it is recommended to give pre-perioperative fluids with dextrose

Özet

Leigh sendromu nadir görülen bir infant ve çocukluk dönemi hastalığıdır. Hastalık; nörodejenerasyon, subakut nekrotizan ensefalomiyelopati ile progresyon göstermekte ve klinik olarak gelişme geriliği, konvülsiyon, disartri, ataksi, miyopati ile seyredebilmektedir. Perkütan endoskopik gastrostomi nedeni ile Leigh Sendromlu bir çocuğun anestezi uygulaması aktarılmıştır. Preoperatif, özellikle respiratuvar, kardiyak ve renal sistem fonksiyonları ayrıntılı değerlendirilmelidir. Varolan miyopati nedeniyle nöromuskuler ajan ve uzun etkili opioid kullanılmasının postoperatif respiratuvar komplikasyonları arttırabilir. Perioperatif dönemde laktik asidozun gelişebileceği gözönünde bulundurularak pre-perioperatif dönemde mutlaka dekstrozlu sıvıların verilmesi önerilmektedir