Treatment modalities for primary immunodefi ciencies

Primer immünyetmezliklerde tedavi yöntemleri Primer immünyetmezliklerde tedavi yöntemleri

Abstract

Primary immunodefi ciencies (PIDs) are inherited disorders in which one or several components of immune system are aff ected. PIDs comprises more than 200 diff erent disorders and the number of newly recognized defi ciencies is still increasing. PIDs are characterized by an increased susceptibility to infections, allergy, autoimmune disorders, autoinfl ammation, lymphoproliferation, hemophagocytosis, and malignancies. Infectious diseases are a major source of morbiditiy and mortality in the majority of patients with PIDs. Th erefore, prevention and treatment of infectious disease are important as curative treatment. Basis for the treatment of PIDs include; reduce exposure to infectious agents, antimicrobial prophylaxis, vaccine applications, aggressive treatment of infections, regulation of the immune system with various agents (eg. immunoglobulin), and reconstitution of the immune system with hematopoietic stem cell transplantation or gene therapy. In this review, treatment modalities of PIDs were aimed to be reviewed

Özet

Primer immünyetmezlikler (PİY) immün sistemin bir veya bir kaç bileşeninin etkilendiği kalıtımsal hastalıklardır. PİY'ler 200'den fazla hastalıktan oluşur ve yeni tanımlanan bozukluklarla bu sayı artmaktadır. PİY'ler infeksiyonlara karşı artmış duyarlılık, allerji, otoimmün hastalıklar, otoinfl amasyon, lenfoproliferasyon, hemofagositoz ve malinitelerle karakterizedir. İnfeksiyon hastalıkları PİY'li hastaların çoğunluğunda morbidite ve mortalitenin önemli nedenini oluşturur. Bundan dolayı, infeksiyon hastalıklarının önlenmesi ve tedavisi küratif tedaviler kadar önemlidir. PİY'lerde tedavinin temelini; infeksiyöz ajanlara maruziyetin azaltılması, antimikrobiyal profilaksi, aşı uygulamaları, infeksiyonların agresif tedavisi, çeşitli ajanlarla immünitenin düzenlenmesi (immünglobulin gibi) ve hematopoetik kök hücre nakli veya gen tedavisi ile immün sistemin yeniden yapılandırılması oluşturur. Bu derlemede, PİY'lerin tedavi yöntemlerinin gözden geçirilmesi amaçlanmıştır