Birt-Hogg-Dube Syndrome

Nazan EMİROĞLU,Fatma Pelin CENGİZ,Zeynep TOSUNER,ANIL GÜLSEL BAHALI,Nahide ONSUN

Abstract

Birt-Hogg-Dube syndrome is characterized by cutaneous findings, including fibrofolliculomas, angiofibromas, fibroepithelial polyps, and trichodiscomas. It is an inherited autosomal dominant disor- der. This syndrome also includes extra-cutaneous findings, such as pulmonary cysts, spontaneous pneumothorax, and renal cancer. Because of the systemic involvement, early diagnosis and treat- ment are important. Here, we report the case of a 53-year-old man diagnosed as having Birt-Hogg-Dube syndrome.

Özet

Birt-Hogg-Dube sendromu fibrofolikülomalar, anjiyofibromlar, fibroepitelyal polipler ve trikodiskomalar da dahil olmak üzere birçok karakteristik deri bulgusu içeren bir sendromdur. Otozo- mal dominant geçişlidir. Aynı zamanda akciğer kistleri, spontan pnömotoraks ve böbrek tümörleri gibi ekstrakutanöz bulgular da içerir. Sistemik tutulum nedeniyle erken tanı ve tedavisi önemli- dir. Burada Birt-Hogg-Dube sendromu tanısı alan 53 yaşındaki bir erkek hasta sunuldu.