Journals / Astım Allerji İmmünoloji / 2015 / Cilt: 13 - Sayı: 1
Hopkins syndrome: a case report and review of the literature
- Journal
- Astım Allerji İmmünoloji
- Pages
- 50–54
- DOI
- —
Abstract
Hopkins syndrome is a motor neuron disease which leads to a fl accid paralysis due to anterior horn cell damage and normal sensation aff ecting one or more limbs resembling poliomyelitis. It occurs less than one week aft er an asthma attack and its prognosis is poor. Although there has been no satisfactory explanation for the etiology; drug neurotoxicity, steroids and viruses (enteroviruses, Mycoplasma and Herpes simplex) have been implicated. Here, a rarely seen male patient having Hopkins syndrome was described. A fi ve year old male with persistent asthma, allergic rhinitis and atopic dermatitis presented to us with left lower extremity (LLE) fl accid paralysis and hyporefl exia. Th ree weeks earlier, he was treated for an exacerbation of asthma with-7-day course of oral prednisone, fl uticason and albuterol nebules with improvement. However, he had another attack one dav prior to fl accid paralysis. His weakness began with pain and paraesthesia in that morning. He then started to limp and was unable to stand or walk on that left leg a couple of hours later. Physical examination revealed fl accid and arefl exic LLE on admission. Plantar refl exes, sensation, hip movements on both lower extremities and sphincter tone were normal. Several months later, he walked with a limp and had persistent LLE weakness and muscle atrophy. CBC, routine biochemistry, CRP, ESR, CPK, toxicology screen and urine analvsis were within normal. lgM to EBV, CMV and PCR for enteroviruses were negative. Specifi c IgE was positive for dust mite. CSF showed normal fi ndings. MRI of spine/pelvis/cranium and both extremities was normal. EMG revealed anterior horn cell damage. Hopkins syndrome should be kept in mind in the diff erential diagnosis of any fl accid paralvsis associated with an asthma attack.
Özet
Hopkins sendromu, poliomyelit benzeri normal duyu hissi ve ön boynuz hücre hasarına bağlı gevşek paraliziye bir ya da daha fazla ekstremitede yol açan bir motor nöron hastalığıdır. Sendrom, astım atağından sonraki bir haft a içinde ortaya çıkar ve prognozu kötü- dür. Etiyolojide netlik olmasa da; ilaç nörotoksisitesi, steroidler ve virüsler (enterovirüsler, mikoplazma ve herpes simpleks) suçlanmıştır. Burada Hopkins sendromu tanılı nadir görülen bir erkek hasta değerlendirilmiştir. Persistan astım, allerjik rinit ve atopik dermatitli beş yaşındaki erkek çocuk sol alt ekstremitenin gevşek paralizisi ve refl ekslerin alınamaması şikâyeti ile başvurdu. Üç haft a önce, astım alevlenmesi meydana geldi ve bu atak yedi günlük oral prednizolon, inhale steroidler ve albuterol nebul ile tedavi edildi. Gevşek paralizi gelişmeden bir gün önce yine atak geçirmişti. Paralizi o gün sabah ağrı ve uyuşukluk ile başladı. Birkaç saat sonra, topallamaya başladı ve dik duramaz ve o ayak üzerinde yürüyemez hale geldi. Yatışındaki fizik muayenede, sol alt ekstremitede gevşeklik mevcut ve refl eksler alınamıyordu. Plantar refl eksler, duyu hissi, kalça hareketleri ve sfinkter tonüsü normaldi. Birkaç ay sonra, topallayarak yürüyebiliyor ve persistan sol alt ekstremite zayıfl ığı ve kas atrofisi mevcuttu. Tam kan sayımı, biyokimya, CRP, ESR, CPK, toksikolojik tarama ve idrar incelemesi normal sınırlardaydı. EBV ve CMV lgM, PCR ile bakılan enterovirüs taraması negatif saptandı. Ev toz akarı spesifik IgE pozitift i. BOS bulguları normaldi. Kraniyal, tüm omurga, pelvis ve her iki ekstremite MRde patoloji saptan madı. EMG ön boynuz hasarını gösterdi. Hopkins sendromu astım atağıyla ilişkili gevşek paralizinin ayırıcı tanısında düşünülmelidir.