Omega-3 Long-Chain Polyunsaturated Fatty Acids and Phenylketonuria

Abstract

The brain, retina and other nervous tissues are rich in long chain polyunsaturated fatty acids (LCPUFA). Many clinical and epidemiological studies have proven omega-3 LCPUFA to produce positive effects on neural development in childhood. Long-chain PUFA can be synthesised endogenously from the parent essential fatty acids when dietary intakes are adequate. Protein-rich foods such as meat, fish, eggs, liver and milk products are also the predominant dietary sources of LCPUFA, such as eicosapentaenoic acid (EPA) and docosahexaenoic acid (DHA). However, patients with classical phenylketonuria (PKU) require strict lifelong limitation of dietary protein intake to avoid high plasma concentrations of phenylalanine and neurological damage. This type of strict metabolic control usually provides not only lower amounts of vitamins and minerals but also lower amounts of saturated fatty acids and PUFA. Therefore, PKU patients have very low LCPUFA intakes and reduced LCPUFA concentrations in plasma and erythrocytes as compared to healthy controls. During infancy and childhood, LCPUFA are important for normal neurodevelopment. A deficiency may contribute to disturbances in the function of thecentral nervous system, which are detectable as early as in preschool and school-age children with PKU. Moreover, it has been suggested that the LCPUFA deficiency may lead to chronic neurological, inflammatory and metabolic disorders. On the other hand, data from randomized controlled trials suggest that LCPUFA status in patients with PKU may be improved by dietary supplementation. In this review, the association between phenylalanine restricted diets and LCPUFA was investigated and the importance of LCPUFA for patients with PKU was discussed.

Özet

Beyin, retina ve diğer sinir dokuları uzun zincirli çoklu doymamış yağ asitlerinden (UZÇDYA) zengindir. Birçok klinik ve epidemiyolojik çalışma ile omega-3 UZÇDYA’ların çocukluk çağındaki nöral gelişim üzerine olumlu etkileri olduğu kanıtlanmıştır. Uzun zincirli ÇDYA’lar, diyetle alımları yeterli olduğu sürece temel elzem yağ asitlerinden endojen olarak sentezlenebilirler. Aynı zamanda, et, balık, yumurta, karaciğer ve süt ürünleri gibi proteinden zengin besinler eikosapentaenoik asit (EPA) ve dokosaheksaenoik asit (DHA) gibi UZÇDYA’ların en belirgin diyetsel kaynaklarıdır. Bununla birlikte, klasik fenilketonürili (FKÜ) hastalar yüksek plazma fenilalanin düzeyleri ve nörolojik hasarı önlemek için diyet protein alımında sıkı ve ömür boyu süren bir sınırlamaya gereksinme duyarlar. Bu katı metabolik kontrol sadece düşük miktarda vitamin ve mineral sağlamakla kalmaz, genellikle doymuş yağ asitleri ve ÇDYA’ların da düşük miktarda alınmasına neden olur. Bu nedenle, FKÜ’lü hastaların sağlıklı kontrollerle karşılaştırıldığında UZÇDYA alımları daha az olmakta ve daha düşük plazma ve eritrosit UZÇDYA düzeylerine sahip olmaktadırlar. Bebeklik ve çocukluk döneminde, UZÇDYA’lar normal nörogelişim için önemlidir. Yetersizliği, okul öncesi ve okul çağındaki FKÜ’lü çocuklarda erken dönemde saptanabilen merkezi sinir sistemi işlev bozukluklarına katkıda bulunabilir. Ayrıca, UZÇDYA yetersizliğinin kronik nörolojik, inflamatuvar ve metabolik bozukluklara neden olabileceği de ileri sürülmektedir. Diğer taraftan, randomize kontrollü çalışmalardan elde edilen veriler, FKÜ’lü hastalardaki UZÇDYA durumunun diyet desteği ile iyileştirilebileceğini önermektedir. Bu derleme yazıda, fenilalaninden kısıtlı diyetler ile UZÇDYA arasındaki ilişki incelenmiş ve FKÜ’lü hastalar için UZÇDYA’ların önemi ele alınmıştır.