Rare Differential Diagnosis for Acute Urticarial Plaques: Adult Onset Still's Disease

Akut Ürtikeryal Plaklarda Bir Ayırıcı Tanı: Erişkin Başlangıclı Still Hastalığı

Ayşe CEFLE ERGÜNEYZ,Emek KOCATÜRK,Duygu TEMİZ KARADAĞZ,Sule GÜNGÖRL,Nilgün BAHÇETEPE HÖKENEKL,Mehmet ÇOPURL,Pırıl ETİKAN AKBAŞL

Abstract

Adult-onset Still's disease (AOSD) was first described by Bywaters as a different clinical entity from Juvenile Rheumatoid Arthritis (Still's Disease). It is an uncommon, acute, systemic inflammatory disease of unknown etiology, which is characterized by a high spiking fever (>=39°C), typical skin rash with an evanescent salmon-pink erythema, leukocytosis, arthritis/arthralgia, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, leukocytosis, sore throat and serositis. We report two patients in whom urticaria-like rash and angioedema were uncommon presenting features of AOSD where treatment was attempted with antihistamines and systemic steroids. AOSD should be kept in mind in persistent urticarial skin rash with accompanying spiking fever.

Özet

Erişkin başlangıçlı Still hastalığı (EBSH) ilk olarak Bywaters tarafından çocuklarda görülen Juvenil Romatoid Artrit'ten (Still Hastalığı) farklı bir klinik tablo olarak tanımlanmıştır. EBSH genellikle zor tanı konulan, etiyolojisi tam olarak bilinmeyen, genç erişkinleri etkileyen ve nadir görülen bir romatolojik hastalıktır. Akşamları yükselen sivri patern ateş (>=39°C), karakteristik olarak somon renginde, geçici eritemli, makülopapüler döküntü, artrit/artralji, hepatosplenomegali, lenfadenopati, lökositoz, boğaz ağrısı ve serozit ile karakterizedir. Yazıda, akut ürtiker ve anjiyoödem tanısıyla sistemik steroid ve antihistaminik tedavileri ile tam düzelmeyen ve yapılan ileri tetkikler ışığında EBSH tanısı alan iki olgu paylaşılmaktadır. Akşamları yükselen ateşe eşlik eden inatçı ürtikeryal lezyonların ayırıcı tanısında EBSH mutlaka akılda bulundurulmalıdır.