Retrospective Analysis of Six Primary Cutaneous T-cell Lymphoma Cases in the Light of Recent Advancements

Abstract

Amaç: Primer kütanöz lenfomalar (PKL) derinin lenfoproliferatif maligniteleridir. Yıllarca mikozis fungoides (MF) ve Sezary sendromu ile sınırlı kalmış olan PKL kavramı, son yıllarda yeni tiplerin tanımlanması ile oldukça değişmiştir. Çalışmamızda, daha önce kliniğimizde tanı almış altı PKL olgusunun tanısal özelliklerinin, bu gelişmeler ışığında yeniden değerlendirmesi amaçlandı. Yöntem: İstanbul Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dermatoloji Kliniği’nde önceki yıllarda PKL tanısı konularak takip edilmiş, altı PKL olgusunun tanısal özellikleri ve progresyonları yeni gelişmeler ışığında geriye dönük olarak değerlendirildi. Bu amaçla, olguların anamnezleri, klinik, laboratuvar ve histopatolojik bulguları tekrar gözden geçirildi. Böylelikle, hastaların önceden almış oldukları tanıları ve klinik progresyonları yeniden irdelendi. Bulgular: Olgu 1 tipik bir “Sezary sendromu” olarak tanı almıştı ve bu tanı tekrar değerlendirmede teyit edildi. İkinci ve 3. olgular sırasıyla “lenfomatoid papülozis” ve “ileri-evre orta/büyük hücreli T-hücreli PKL” olarak tanı almışlardı. Yeniden değerlendirildiklerinde, 2.’nin daha çok ileri-evre bir “CD (+) pleomorfik büyük hücreli PCL”, 3.’nün ise ileri-evre bir “orta/büyük hücreli CD (-) pleomorfik T-hücreli PKL” olabileceği düşünüldü. Dördüncü olgu “diffüz ileri evre pleomorfik mikst T ve B-hücreli PKL” olarak tanı almıştı. Tekrar değerlendirildiğinde ise lezyonların daha çok ileri-evre “reaktif B hücreleriyle ko-infiltre edilmiş, CD30 (+) pleomorfik büyük-hücreli T-hücreli PKL” ile uyumlu olduğu düşünüldü. Beşinci ve 6. olgular, sırasıyla “MF” ve “MF (+) folliküler musinozis (FM)” olarak tanı almışlardı. Tekrar değerlendirildiklerinde, 5. olgu “ülseronekrotik pitriyazis likenoides et varioliformis akuta üzerinden gelişmiş bir MF” olarak düşünülürken, 6. olgunun önceki tanısı teyit edildi. Sonuç: PKL’lerde, tanının sadece klinik özellikler ya da hücre morfolojisine göre konulması yanıltıcı sonuçlar doğurabilir. Olgular, immünofenotipik inceleme, DNA gen yeniden düzenlenmesi ve hatta elektronmikroskopik yöntemlerin birlikte kullanımıyla, multidisipliner bir yaklaşımla değerlendirilmelidir. Klinik bulgular ve bu inceleme sonuçları arasında korelasyonun sağlanması doğru tanı için çok önemlidir

Özet

Objective: Primary cutaneous lymphomas (PCLs) are lymphoproliferative malignancies of skin. Although they have been confine to mycosis fungoides (MF) and Sezary syndrome over the years, the concept of PCL quite changed with the describing of new types in recent years. In our study, re-evaluation of diagnostic properties of our previously diagnosed six PCL cases was aimed, in the light of these advancements. Method: The diagnostic features and progression of six PCL cases, which had been previously diagnosed and followed in the Dermatology clinic of İstanbul Şişli Etfal Training and Research Hospital, were retrospectively re-evaluated in the light of new advancements. For this purpose, besides their medical histories, clinical, laboratory and histopathologic findings were reviewed. In this manner, their diagnoses and clinical progressions were re-interpreted. Results: Case 1 had been diagnosed with “Sezary syndrome” and reevaluation confirmed the diagnosis. Case 2 and 3 had been diagnosed with “lymphomatoid papulosis” and “high-grade medium/large-T-cell lymphoma”, respectively. After re-evaluation, 2nd case was thought to be more likely a high-grade CD30 (+) pleomorphic large-cell lymphoma, and 3. case a “CD30 (-) high-grade medium/large cell pleomorphic T-cell PCL”. Case 4 had been diagnosed with “diffuse high grade pleomorphic mixed T and B-cell PCL”. In the re-evaluation, lesions were thought to be an advanced “CD30 (+) high-grade pleomorphic large T-cell PCL that coinfiltrated with reactive B-cells”. Case 5 and case 6 had been diagnosed with “MF”, and “MF + follicular mucinosis (FM)”, respectively. When reevaluated, 5th case was thought to be more likely an “MF emerged from an ulceronecrotic pityriasis lichenoides et varioliformis acuta”, whereas the previous diagnosis of 6th case was confirmed again. Conclusion: Diagnosis of a PCL with only clinical features or cellular morphology may lead a misdiagnosis. Patients should be evaluated with a multidisciplinary approach and methods, including immunophenotypic examination, DNA gene-rearrangement and, even electron microscope. It is very important to establish a close correlation between clinical findings and these examination findings to make correct diagnosis.