Cystic diseases of the biliary tract and liver Invited Editor

Abstract

Cystic diseases of liver are recognized in infancy and childhood initially Cystic diseases of liver and biliary tract are choledocal cysts autosomal recessive and autosomal dominant polycystic kidney disease congenital hepatic fibrosis and Caroli disease cystic dilatation of intrahepatic bile ducts Choledochal cysts and Caroli disease do not allow biliary flow cause chronic or obstructive cholestasis and progressive liver disease In congenital hepatic fibrosis and polycystic kidney disease there is cystic formations at terminal interlobular bile ducts but cholestasis is not seen They don’t cause liver and biliary tract functional disturbances Turk Arch Ped 2008; 43: 40 5 Key words: Biliary tract cystic diseases liver renal

Özet

Karaciğerin kistik hastalıkları süt çocukluğu ve çocukluk çağında tanı alırlar Karaciğer ve safra yollarının kistik hastalıklarını koledok kistleri otozomal çekinik resesif ve otozomal baskın dominant polikistik böbrek hastalığı doğumsal hepatik fibroz ve Caroli hastalığı karaciğer içi safra yollarının kistik genişlemesi oluşturmaktadır Koledok kisti ve Caroli hastalığı safra akımını engeller kronik veya tıkayıcı kolestaza ve ilerleyici karaciğer hastalığına neden olur Doğumsal hepatik fibroz ve polikistik böbrek hastalığında terminal interlobuler safra kanallarında kistik oluşumlar yer alır kolestaz yoktur Karaciğer ve safra yolları işlev bozukluğuna yol açmazlar Türk Ped Arş 2008; 43: 40 5 Anahtar kelimeler: Böbrek karaciğer kistik hastalık safra yolları