AI Summary & Key Takeaways
AI InsightTo constitute appropriate diagnosis, therapy and follow up consensus, multicenter studies must be done.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Aim: There is not an exact consensus about the terminology, classification, therapy and follow up of childhood interstitial lung diseases because of its rarity and wide clinical spectrum. The aims of this study are to describe the clinical features and follow up of our patients with idiopathic interstitial pneumonia on an appropriate terminology, and popularize this group of illness because of having difficulties on diagnosis and therapy. Material and Method: We investigated the files of patients who were diagnosed as interstitial lung diseases with lung biopsy between 1985 and 2009 retrospectively and the group that is classified as idiopathic interstitial pneumonia according to the European Respiratory Society Task Force is included. Results: Ten patients (6 females, 4 males) with median age 10.8 years, were diagnosed as idiopathic interstitial pneumonia with lung biopsies. The most common complaintments were cough, sputum expectoration, failure to thrive, cyanosis, dyspnea, and reduction on physical exertion. Five patients had systemic steroid, two patients had systemic steroid and hydroxychloroquine, two patients had systemic steroid and cyclophosphamide and one patient had systemic steroid and azathioprine therapies. Eight patients could be followed up regularly; three patients improved, two patients are stable, two patients had recurrence and one patient who had been diagnosed lately, has end-stage pulmonary disease. Conclusions: Any child with a normal birth history, presenting with the signs and symptoms suggestive of interstitial lung diseases lasting for three months should be evaluated for this disease. Early diagnosis and treatment of childhood ILD has an important effect on prognosis. Lung biopsy is necessary for histopathologic diagnosis; but it s rarely performed. The number of patients will increase with awareness of this disease. To constitute appropriate diagnosis, therapy and follow up consensus, multicenter studies must be done.
Özet
Amaç: Çocukluk çağındaki interstisyel akciğer hastalıkları nadir görüldüğünden ve geniş bir yelpazeye sahip olduğundan, halen terimler, sınıflandırma, tedavi ve izlemleri konusunda tam bir fikir birliği yoktur. Bu çalışmanın amacı, hastanemizde akciğer biyopsisi yapılarak kesin tanı konulmuş idiyopatik interstisyel pnömoni olan hastalarımızın klinik bulgularını ve izlemlerini uygun terimler altında tartışarak, tanı ve tedavisinde zorluklar yaşanan bu hastalık grubunu tanıtmaktır.Gereç ve Yöntem: Hastanemizde 1985 ile 2009 yılları arasında akciğer biyopsisi yapılarak interstisyel akciğer hastalığı tanısı almış olan çocukların dosyaları geriye dönük olarak incelenmiş ve European Respiratory Society çalışma grubunca oluşturulan sınıflandırmaya göre “idiyopatik interstisyel pnömoniler” başlığı altında sınıflandırılan grup çalışmaya dahil edilmiştir.Bulgular: İdiyopatik interstisyel pnömoni tanısı alan 10 hastanın altısı kız, dördü erkek olup tanı anındaki ortanca yaşları 10,8 yıldır. Öksürük, balgam çıkarma, büyüme geriliği, morarma, nefes darlığı, efor kapasitesinde azalma yakınmalarıyla başvuran hastaların fizik muayene ve radyolojik bulguları ile interstisyel akciğer hastalığı düşünülmüş ve akciğer biyopsileri ile tanı almışlardır. Beş hastaya sadece sistemik steroid, iki hastaya sistemik steroid ve hidroksiklorokin, iki hastaya sistemik steroid ve siklofosfamid, bir hastaya sistemik steroid ve azatiyoprin tedavileri verilmiştir. İzlenen sekiz hastanın üçü iyileşmiş, ikisi düzenli olarak izlenmektedir. İki hastanın hastalığında alevlenme gelişmiş olup geç tanı alan idiyopatik akciğer fibrozisli hastamızda son dönem akciğer hastalığı gelişmiştir. Çıkarımlar: Normal doğum öyküsü olan ve üç aydan uzun süre interstisyel akciğer hastalığı düşündüren belirti ve bulguları olan her çocuk bu hastalık açısından araştırılmalıdır. Çocuklarda interstisyel akciğer hastalıklarının erken tanı ve tedavisi seyri etkilemektedir. Histopatolojik tanı için gerekli olan akciğer biyopsisi halen nadir başvurulabilen bir yöntemdir. Sayıları az gibi görülse de, şüphelenildikçe tanı alacak hastaların sayısının artacağı düşünülerek, nadir görülen, geniş yelpazeli bu hastalık grubunda uygun tanı, tedavi ve izlem yöntemleri oluşturabilmek için genetik çalışmalarının da yapılabileceği çok merkezli çalışmalara gereksinim vardır.