AI Summary & Key Takeaways
AI InsightMalignant rhabdoid tumor should be kept in mind in the differential diagnosis of orbital masses, and surgery, chemotherapy and local radiotherapy should be used as combined therapy due to the poor prognosis.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Malignant rhabdoid tumor is a rare and malignant tumor of childhood. Generally it originates from the kidney and central nervous system, but occasionally it may arise from the orbit. Differential diagnosis from other childhood soft tissue sarcomas should be done. We report here an 8-week-old female infant with malignant rhabdoid tumor of the orbit who was treated with chemotherapy and surgery. The 8 week-old girl was referred to our hospital with a history of right proptosis first noted at birth. Physical and laboratory evaluation of the patient was normal except for right proptosis. The mass was removed surgically. Histopathologic examination and immunohistochemical findings of the specimen were evaluated as malignant rhabdoid tumor. Chemotherapy was administered. While in clinical remission, she succumbed during a febrile episode. Malignant rhabdoid tumor can rarely originate from the orbit. Malignant rhabdoid tumor should be kept in mind in the differential diagnosis of orbital masses, and surgery, chemotherapy and local radiotherapy should be used as combined therapy due to the poor prognosis.
Özet
Malign rabdoid tümör, çocukluk döneminin nadir rastlanan malign bir tümörüdür. En sık yerleşim yeri santral sinir sistemi ve böbrektir. Ancak nadir olarak orbitadan da kaynaklanabilir. Çocukluk çağının diğer yumuşak doku sarkomları ile ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Bu yazıda, perinatal dönemde orbital malign rabdoid tümör tanısı ile cerrahi ve kemoterapi uygulanan 8 haftalık bir kız olgu sunulmuştur. Sekiz haftalık olgu, doğumdan itibaren fark edilen sağ göz kapağında şişlik şikayeti ile hastanemize getirildi. Sağ proptozisi dışında fizik muayene ve laboratuvar değerlendirmesi normaldi. Kitle cerrahi olarak çıkartıldı. Örnek, histopatolojik ve immünohistokimyasal inceleme sonucu malign rabdoid tümör olarak değerlendirildi ve kemoterapi verildi. Olgu klinik olarak remisyonda iken, febril nötropeni atağı ile kaybedildi. Malign rabdoid tümör, nadir de olsa gözden kaynaklanabilir. Göz kitlelerinin ayırıcı tanısında düşünülmeli ve kötü gidişli bir tümör olduğundan cerrahi, kemoterapi ve lokal radyoterapi gibi tedavi seçenekleri kombine olarak kullanılmalıdır.