AI Summary & Key Takeaways
AI InsightThis case is found worth to be presented for both displaying a rare form of pemphigus and for the relatively low incidence of the disease in childhood. (Turkderm 2007; 41: 97-100)
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Pemphigus herpetiformis is a rare variant of pemphigus characterized by a unique clinical phenotype of erythematous or urticarial plaques and vesicles that present in a herpetiform arrangement. Here, we described a 13-year-old-boy who presented with mild pruritic annular erythema and vesicles in a herpetiform arrangement on the trunk and extremities. Mucous membranes were intact. Tzanck smear showed acantholytic cells. Histopathological examination of lesions revealed subcorneal acantholysis and neutrophilic infiltration. Direct immunofluorescence examination demonstrated IgG and C3 deposition on keratinocyte cell surfaces, and indirect immunofluorescence examination showed circulating IgG autoantibodies against keratinocyte cell surfaces at a titer of 1:20. Based on clinical and laboratory findings, pemphigus herpetiformis was diagnosed. This case is found worth to be presented for both displaying a rare form of pemphigus and for the relatively low incidence of the disease in childhood. (Turkderm 2007; 41: 97-100)
Özet
Pemfigus herpetiformis klinik olarak herpetiform dağılım gösteren eritemli veya ürtikeryal plaklar ve veziküller ile karakterize nadir görülen bir pemfigus varyantıdır. Burada, gövde ve ekstremitelerinde hafif kaşıntılı, annüler eritem ve herpetiform dizilim gösteren vezikülleri olan, 13 yaşında bir erkek çocuk sunulmuştur. Mukozaları tutmayan ve Tzanck yaymada akantolitik hücreler gösteren lezyonların histopatolojik incelemesinde subkorneal akantoliz ve nötrofil infiltrasyonu gözlendi. Direkt immünofloresan incelemede intersellüler aralıkta IgG ve C3 depolanması, indirekt immünofloresan incelemede ise 1/20 dilüsyonda keratinosit hücre yüzeyine karşı dolanan IgG antikorları saptandı. Bu bulgularla pemfigus herpetiformis tanısı alan olgu, hem pemfigusun nadir bir formuna sahip olması hem de bu hastalığın görülme sıklığı açısından nadir bir yaş grubuna dahil olması nedeniyle sunulmaya değer görülmüştür. (Turkderm 2007; 41: 97-100)