AI Summary & Key Takeaways
AI InsightDue to its rare occurence, clinical features, pathogenesis, diagnostic and treatment alternatives of AIPD are discussed in this study based on the review of the medical literature.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Autoimmune progesteron dermatitis (AIPD) is a rare disorder which is characterized by cyclical premenstrual flares of cutaneous or mucocutaneous manifestations. We present a 36-year-old woman with a 2-year history of oral ulcers and a rash which presents a week before every menstruation. She also had a history of recurrent herpes labialis infection; however herpes simplex virus could not be detected by PCR in oral lesions. Routine laboratory investigations, as well as serum complement levels were normal, except for elevated ANA titer (1/160). Histopathological examination of one of the papules was consistent with erythema multiforme and immunobullous diseases were ruled out by negative immunofluorescence studies. Based on the history and the clinical features, AIPD was suspected and the diagnosis was confirmed by flare of the lesions after progesterone challenge test. Subsequently, oral tamoxifen was started which controlled her flares significantly and no major side effects except amenorrhea was observed during treatment. Next she was given spironolactone which did not control her symptoms, therefore oral prednisolone had to be introduced. Due to its rare occurence, clinical features, pathogenesis, diagnostic and treatment alternatives of AIPD are discussed in this study based on the review of the medical literature.
Özet
Otoimmün progesteron dermatiti (OPD), kutanöz veya mukokutanöz bulguların, premenstruel aktivasyonu ile karakterize, nadir bir hastalıktır. Bu yazıda, iki yıldır her ay mensturasyondan önceki hafta içinde ortaya çıkan oral mukoza ülserleri ve deri döküntüsü olan, 36 yaşındaki bir kadın hasta sunulmaktadır. Hastanın tekrarlayan herpes labialis enfeksiyon öyküsü olmakla birlikte, oral lezyonlardan çalışılan PCR’de (polimeraz zincir reaksiyonu), herpes virüs enfeksiyonu saptanmamıştır. Antinükleer antikor (ANA) (1/160) titresinde pozitiflik dışında, rutin laboratuvar tetkikleri ve serum kompleman düzeyleri normal sınırlarda olan hastanın lezyonlarından alınan biyopsi örneği, eritema multiforme olarak değerlendirilmiş, direk immünfloresan inceleme ile immünobüllöz hastalıklar dışlanmıştır. Hastada, öykü ve klinik bulgular eşliğinde, otoimmün progesteron dermatiti (OPD) düşünülmüş, progesteron sensitivitesini göstermeye yönelik olarak intramuskuler medroksiprogesteron asetat ile yapılan test sonucunda lezyonların alevlenmesi tanıyı doğrulamıştır. Takiben başlanan oral tamoksifen tedavisi altında, hastalık aktivasyonu önemli ölçüde kontrol altına alınmış ve bu tedavi süresince amenore dışında herhangi bir yan etki izlenmemiştir. Daha sonra başlanan spironolakton tedavisine rağmen, hastanın semptomları kontrol altına alınamamış, ek olarak hastaya oral prednizolon tedavisi başlanmıştır. Nadir görülmesi nedeni ile bu çalışmada, hastalığın klinik özellikleri, patogenezi, tanı ve tedavi seçeneklerine yönelik olarak tıbbi literatür gözden geçirilmiştir.