AI Summary & Key Takeaways
AI InsightIn cases of recurrent venous ulcerations which are not due to common etiologies and have familial history, it should be kept in mind that there may be an underlying inherited fibrinogen disorder as a rare reason for the hypercogulopathic condition
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Inherited fibrinogen disorders are a group of diseases for which decreased fibrinogen levels and/or decreased activity or abnormal functional activity are responsible. These diseases can be asymptomatic or manifesting as bleeding or thrombosis. Although hypercoagulopathic conditions are listed as causes of lower leg ulcerations, inherited fibrinogen disorders are rarely reported as causes of lower leg ulcerations in the literature. Here, we describe two siblings who had recurrent lower leg ulcerations due to inherited fibrinogen disorder. In cases of recurrent venous ulcerations which are not due to common etiologies and have familial history, it should be kept in mind that there may be an underlying inherited fibrinogen disorder as a rare reason for the hypercogulopathic condition
Özet
Kalıtsal fibrinojen bozuklukları fibrinojen düzeyi düşüklüğü ve/veya fonksiyonel aktivite düşüklüğü ve/veya anormal fonksiyonel aktivitenin izlendiği bir grup hastalıktır. Bu hastalıklar asemptomatik olabileceği gibi kanama ve/veya tromboz ile kendini gösterebilmektedir. Alt bacakta venöz ülsere neden olan durumlar arasında hiperkoagülopati ile seyreden hastalıklar bulunmakla beraber, literatürde alt bacakta venöz ülser nedeni olarak kalıtsal fibrinojen bozukluğunun bildirildiği olgular çok nadirdir. Burada kalıtsal fibrinojen bozukluğuna bağlı alt ekstremitede tekrarlayan ülserleri olan iki kardeş olgu sunulmuştur. Tekrarlayan venöz ülserlerle başvuran ve aile hikayesi de bulunan olgularda venöz ülserin sık görülen nedenleri ekarte edildikten sonra hiperkoagülabilite durumları içerisinde yer alan nadir bir durum olan kalıtsal fibrinojen bozuklukları düşünülmelidir