SavedAdd your journal

Journals / Turkish Journal of Hematology / 2007 / Cilt: 24 - Sayı: 2

An autoimmune lymphoproliferative syndrome initially diagnosed as Evans syndrome

Başlangıçta Evans sendromu tanısı alan bir otoimmünlenfoproliferatif sendrom olgusu

Fatih Mehmet AZIK
Sevgi GÖZDAŞOĞLU
Aydan İKİNCİOĞULLARI
Mehmet ERTEM
Figen DOĞU
Dilber Talia İLERİ
Zümrüt UYSAL
Pages
80–84
Publication Date
2022-11-05
DOI
—
🏛️Bibliographic metadata and full text access for this article are provided via DergiPark.
DergiPark Record ↗
✨

AI Summary & Key Takeaways

AI Insight
⚡ TL;DR(Too Long; Didn't Read)

Ancak hasta bu tedavileri almaktayken üç yaşına geldiğinde gelişen yüksek ateş nedeniyle başvurduğu hastanede yaşamını kaybetti.

📌 3 Key Takeaways

🎯
Objective & Hypothesis:Otoimmun lenfoproliferatif sendrom (ALPS); kronik non-malign lenfoproliferasyonla seyreden ve oldukça nadir görülen otoimmün bir çocukluk yaş grubu hastalığıdır.
📊
Key Findings & Data:Fansidar®’ın (haftada yarım tablet; 250 mg pyrimethamine ve 12.5 mg sulfadoxine) diğer immünsupresif ilaçlar ile birlikte uygulanması ile klinik tabloda ve laboratuar bulgularında geçici olarak iyileşme elde edildi.
💡
Conclusion & Impact:Ancak hasta bu tedavileri almaktayken üç yaşına geldiğinde gelişen yüksek ateş nedeniyle başvurduğu hastanede yaşamını kaybetti.
🔬Design:Research Article
📍Scope:Comprehensive Sample
⚙️Variables:Domain Parameters

Abstract

Otoimmun lenfoproliferatif sendrom (ALPS); kronik non-malign lenfoproliferasyonla seyreden ve oldukça nadir görülen otoimmün bir çocukluk yaş grubu hastalığıdır. Sıklıkla ciddi otoimmun hemolitik anemi, trombositopeni veya kombine sitopenilerin geliştiği atak ve remisyon dönemleri ile kendini gösterir. Gelişen immun sitopeni bulguları aynı zamanda Evans sendromu olarak da bilinmektedir. Biz burada Evans sendromu tanısı koyduğumuz ve altta yatan nedenleri araştırırken artmış double negatif T hücre populasyonunun gösterilmesi ile ALPS tanısı alan hastayı sunuyoruz. İmmünsupresif amaçlı uygulanan glukokortikoid, siklosporin A, intravenöz immunglobulin ile klinik yanıt alınamayan hastaya ek olarak antimalarial bir ilaç olan Fansidar® uygulandı. Fansidar®’ın (haftada yarım tablet; 250 mg pyrimethamine ve 12.5 mg sulfadoxine) diğer immünsupresif ilaçlar ile birlikte uygulanması ile klinik tabloda ve laboratuar bulgularında geçici olarak iyileşme elde edildi. İki aylık dönem sonrasında tedaviye dirençli trombositopeni nedeniyle klinik durumu kötüleşen hastaya laparoskopik splenektomi uygulandı ve kısa bir dönem iyileşme sağlanabildi. Sonrasında altı aylık dönem süresince klinik tabloyu kontrol altına alarak hastaneye yatış sayısında azalmayı sağlaması nedeni ile Fansidar® ile kombine uygulanan immünsupresif tedaviye ara verilemedi. Ancak hasta bu tedavileri almaktayken üç yaşına geldiğinde gelişen yüksek ateş nedeniyle başvurduğu hastanede yaşamını kaybetti.

Özet

Otoimmun lenfoproliferatif sendrom (ALPS); kronik non-malign lenfoproliferasyonla seyreden ve oldukça nadir görülen otoimmün bir çocukluk yaş grubu hastalığıdır. Sıklıkla ciddi otoimmun hemolitik anemi, trombositopeni veya kombine sitopenilerin geliştiği atak ve remisyon dönemleri ile kendini gösterir. Gelişen immun sitopeni bulguları aynı zamanda Evans sendromu olarak da bilinmektedir. Biz burada Evans sendromu tanısı koyduğumuz ve altta yatan nedenleri araştırırken artmış double negatif T hücre populasyonunun gösterilmesi ile ALPS tanısı alan hastayı sunuyoruz. İmmünsupresif amaçlı uygulanan glukokortikoid, siklosporin A, intravenöz immunglobulin ile klinik yanıt alınamayan hastaya ek olarak antimalarial bir ilaç olan Fansidar® uygulandı. Fansidar®’ın (haftada yarım tablet; 250 mg pyrimethamine ve 12.5 mg sulfadoxine) diğer immünsupresif ilaçlar ile birlikte uygulanması ile klinik tabloda ve laboratuar bulgularında geçici olarak iyileşme elde edildi. İki aylık dönem sonrasında tedaviye dirençli trombositopeni nedeniyle klinik durumu kötüleşen hastaya laparoskopik splenektomi uygulandı ve kısa bir dönem iyileşme sağlanabildi. Sonrasında altı aylık dönem süresince klinik tabloyu kontrol altına alarak hastaneye yatış sayısında azalmayı sağlaması nedeni ile Fansidar® ile kombine uygulanan immünsupresif tedaviye ara verilemedi. Ancak hasta bu tedavileri almaktayken üç yaşına geldiğinde gelişen yüksek ateş nedeniyle başvurduğu hastanede yaşamını kaybetti.

🔖

Cite This Article

AZIK, F. M., GÖZDAŞOĞLU, S., İKİNCİOĞULLARI, A., ERTEM, M., DOĞU, F., İLERİ, D. T., UYSAL, Z. (2022). An autoimmune lymphoproliferative syndrome initially diagnosed as Evans syndrome. Turkish Journal of Hematology, Cilt: 24 - Sayı: 2, 80–84. https://ajindex.com/articles/607103

📄 Full Text PDF Viewer

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

References (13)

  1. Straus SE, Sneller M, Lenardo MJ, Puck JM, Strober W. An inherited disorder of lymphocyte apoptosis: the autoimmune lymphoproliferative syndrome. Ann Intern Med 1999;130:591-601
  2. Sneller MC, Dale JK, Straus SE. Autoimmune lymphoproliferative syndrome. Curr Opin Rheumatol 2003;15:417-21
  3. Rieux-Laucat F, Le Deist F, Fischer A. Autoimmune lymphoproliferative syndromes: genetic defects of apoptosis pathways. Cell Death Differentiation 2003; 10:124-33
  4. Infante AJ, Britton HA, DeNapoli T, Middelton LA, Lenardo MJ, Jackson CE, Wang J, Fleisher T, Straus SE, Puck JM. The clinical spectrum in a large kindred with autoimmune lymphoproliferative syndrome caused by a Fas mutation that impairs lymphocyte apoptosis. J Pediatr 1998;133:629-33
  5. Bleesing JJH. Autoimmune lymphoproliferative syndrome: A genetic disorder of abnormal lymphocyte apoptosis. Immune Allergy Clin N Am 2002;22:339-55
  6. Benkerrou M, Le Deist F, de Villartay JP, Caillat-Zucman S, Rieux-Laucat F, Jabado N, Cavazzana-Calvo M, Fischer A. Correction of Fas (CD95) deficiency by haploidentical bone marrow transplantation. Eur J Immun 1997;27:2043-7
  7. Sleight BJ, Prasad VS, DeLaat C, Steele P, Ballard E, Arceci RJ, Sidman CL. Correction of autoimmune lymphoproliferative syndrome by bone marrow transplantation. BMT. 1998;22:375-80
  8. Worth A, Thrasher AJ, Gaspar HB. Br J Haematol 2006;133:124-40
  9. Evans RS,Duane RT. Acquired hemolytic anemia. Blood 1949;4:1196
  10. Savasan S, Warrier I, Ravindranath Y. The spectrum of Evans’ Syndrome. Arch Dis Child 1997;77:245-248
  11. Teachey DT, Manno CS, Axsom KM, Andrews T, Choi JK, Greenbaum BH, McMann JM, Sullivan KE, Travis SF, Grupp SA. Unmasking Evans syndrome: T cell 12 phenotype and apoptotic response reveal autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS). Blood 2005;105:2443-8. 12. van der Werff Ten Bosch J, Schotte P, Ferster A, Azzi N, Boehler T, Laurey G, Arola M, Demanet C, Beyaert R, Thielemans K, Otten J. Reversion of autoimmune lymhoproliferative syndrome with an antimalarial drug: preliminary results of a clinical cohort study and molecular observations. Br J Haematol 2002;117:176-88
  12. Rao VK, Straus SE. Causes and consequences of the autoimmune lymphoproliferative syndrome. Hematology 2006;11:15-23
  13. Oren H. Autoimmune lymphoproliferative syndrome. Turk J Hematol 2006; 23:125-35.