AI Summary & Key Takeaways
AI InsightTreatment is rewarding and prognosis good provided platelet transfusion is available.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Blood loss in the normal menstrual cycle is self-limited due to the action of platelets and fibrin. Individuals with thrombocytopenia or coagulation deficiency may have excessive menstrual bleeding. Coagulation disorders are the most common inherited cause of menorrhagia among young girls. The incidence of coagulopathy in puberty menorrhagia may be found in 12 to 33%. We present here a rare case of a 24 year old girl having menorrhagia since menarche secondary to coagulopathy in liver disease and portal hypertension. A brief review of literature is given along with references. Coagulopathy secondary to liver dysfunction presents with raised thrombin time, d-dimer and fibrinogen degradation products, hypo or dysfibrinogenemia with platelet function defects, raised prothrombin time, d-dimer and fibrinogen degradation products. Hypo or dysfibrinogenemia with platelet function defects, raised prothrombin time and aPTT have been described in the presence of normal liver enzymes. The contributory factors for defective hemostasis in portal hypertension are attributed to decreased synthesis of procoagulant and anticoagulant proteins, impaired clearance of activated coagulation factors, nutritional deficiency (vitamin K and folate) synthesis of functionally abnormal fibrinogen with splenomegaly due to sequestrational thrombocytopenia and qualitative platelet defects. In portal hypertension more than 80% of the platelet pool is sequestered in spleen, platelet count rarely falls below 30,000/mm3 and spontaneous bleeding is uncommon. Bleeding can be fatal in young girls at menarche if not previously diagnosed. Treatment is rewarding and prognosis good provided platelet transfusion is available.
Özet
Normal âdet siklusunda kan kaybı, trombosit ve fibrin sayesinde kendi kendini sınırlayan bir olaydır. Trombositopenisi olan ya da koagülasyon eksikliği olanlarda aşırı âdet kanaması görülebilir. Koagülasyon bozuklukları genç kızlarda gözlenen menorajinin en sık kalıtımsal sebebidir. Koagülopati insidansı pubertal menorajide %12-33 arasındadır. Bu sunumda, 24 yaşında karaciğer rahatsızlığı ve portal hipertansiyon nedeniyle oluşan sekonder koagülopatisi nedeniyle menarştan itibaren menoraji şikâyeti olan nadir bir hastadan bahsedilmektedir. Bu konudaki literatür özeti de yapılmıştır. Karaciğer hastalığına sekonder koagülopati artmış trombin zamanı, D-dimer ve fibrinojen yıkım ürünleri, hipo-disfibrinojenemi ve trombosit fonksiyon defektleri ile olmaktadır. Hipo-disfibrinojenemi ve trombosit fonksiyon defektleri, artmış protrombin ve APTT süresi, normal karaciğer enzimleri varlığında da gözlenebilir. Defektif hemostaza yol açan faktör portal hipertansiyonda prokoagülan ve antikoagülan proteinlerin azalmış sentezi, aktive olmuş koagülasyon faktörlerinin yıkımının azalması, beslenmedeki eksiklik (K vitamini, folat), fonksiyonel olarak anormal fibrinojen sentezi, splenomegali ile azalan trombosit sayısı ve kalitesi olabilir. Pulmoner hipertansiyonda trombosit havuzunun %80’den fazlası dalakta sekestre olmakta ve trombosit sayısı 30 000/mm3 altına düşmektedir. Ancak spontan kanama nadirdir. Kanama önceden bilinmezse menarş ölümcül olabilir. Tedavi yüz güldürücüdür ve Trombosit transfüzyonu yapılabilirse prognoz genellikle iyidir.