AI Summary & Key Takeaways
AI InsightAndrogen steriods, fresh frozen plasma, C1 inhibitor concentrates are used in treatment.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Hereditary angioedema (HAE) is due to deficiency of C1 esterase inhibitor, inherited as an autosomal dominant trait, manisfested by attacks of swelling of the extremities, face, trunk, airway and abdominal viscera. The angioedema of HAE most often involves the upper extremities and oropharyx. The trunk and lower extremities are less often involved. Laryngeal edema is the major source of HAE related mortality. Hormonal fluctiations play a role in HAE and travma precipitates about half of the attacks. Androgen steriods, fresh frozen plasma, C1 inhibitor concentrates are used in treatment.
Özet
Herediter anjioödem (HAÖ) C1 esteraz inhibitörü eksikliğine bağlı gelişen, ekstremiteler, yüz, gövde, nefes borusu ve iç organlarda tekrarlatıcı ödem ile kendini gösteren otozomal dominant kalıtılan bir hastalıktır. En sık üst ekstremiteler ve orofarinks, daha az sıklıkla gövde ve alt ekstremiteler tutulur. HAÖ’e bağlı mortalitenin ana nedeni larinks ödemidir. Hormonal değişiklikler HAÖ’de rol oynarken atakların yaklaşık yarısına travma yol açar. Tedavide androjen steroidler, taze donmuş plazma, C1 inhibitör konsantreleri kullanılır.