AI Summary & Key Takeaways
AI InsightAlthough most lesions do not disappear in the course of the disease, most patients have a good prognosis.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Objective: We aimed to evaluate the clinical features of sclerodermatous chronic graft-versus-host disease (GVHD) after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (AHSCT). Materials and Methods: We retrospectively analyzed 423 patients who underwent AHSCT. We assessed age, sex, pretransplant diagnosis, conditioning regimen, GVHD prophylaxis, and occurrence of acute GVHD (aGVHD), chronic lichenoid and chronic systemic GVHD, and clinical properties of sclerodermatous GVHD. Results: Sclerotic skin lesions developed in 22 patients after a mean of 752±647 days (median 480). aGVHD appeared in 17 patients, with hepatic involvement in 2, gastrointestinal tract involvement in 2 and skin involvement in 13 of these patients. Extensive chronic GVHD (liver, pulmonary, skin and oral mucosa) developed in 12 patients. Sclerosis was generalized in 19 patients (86.4%) and localized in 3 patients (13.6%). Leopard skin eruption appeared in 8 (36.4%) of the 19 patients with generalized sclerodermatous changes. In most cases, sclerotic lesions appeared on the trunk, and distal parts of the extremities were spared. Eight patients (36.4%) progressed from lichenoid to sclerodermatous lesions, 2 (9.1%) with lichenoid and sclerodermatous phases together and 12 (55.5%) with de novo sclerodermatous lesions. Five patients died because of late transplant-related complications. Conclusion: Sclerodermatous GVHD has a late onset and may be quite disabling. Unlike scleroderma, acral involvement is seen rarely. Although most lesions do not disappear in the course of the disease, most patients have a good prognosis.
Özet
Amaç: Allogeneik hematopoietik kök hücre nakli (Allo-HKHN) sonrası gelişen sklerodermatoz graft-versus-host hastalığının (GVHH) klinik özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Yöntem ve Gereçler: Allo-HKHN yapılan 423 hasta retrospektif olarak analiz edilmiştir. Olguların yaş, cinsiyet, transplantasyon öncesi tanıları, hazırlık rejimleri, GVHH proflaksileri, akut GVHH ve/veya kronik likenoid ve kronik sistemik GVHH mevcudiyeti ve gelişen sklerodermatoz GVHH’nın klinik özellikleri değerlendirilmiştir. Bulgular: Sklerotik lezyonlar 22 hastada ortalama 752±647 gün (ortanca 480) sonra gelişmiştir. Akut GVHH 17 hastada gelişirken, bunların 2’sinde karaciğer, 2’sinde gastrointestinal sistem ve 14’ünde deri tutulumu gözlenmiştir. Yaygın kronik GVHH (karaciğer, akciğer, deri ve oral mukoza) 12 hastada gelişmiştir. Skleroz 19 hastada (%86.4) jeneralize, 3 hastada (%13.6) lokalizeydi. Jeneralize sklerodermatoz değişiklikler izlenen 19 hastanın 8’inde (%36.4) leopar derisi görünümü mevcuttu. Olguların çoğunda sklerotik lezyonlar gövdede yerleşirken, ekstremitelerin distali etkilenmemiştir. Olguların 8’i likenoid GVHH’dan sklerodermatoz GVHH’ye dönüşürken, 2’sinde her iki faz bir arada ve 12’sinde sklerodermatoz GVHH denovo olarak gelişmiştir. Beş olgu transplantasyonla ilişkili geç komplikasyonlar nedeniyle vefat etmiştir Sonuç: Sklerodermatoz GVHH geç başlangıçlı ve hastalar için oldukça sıkıntı oluşturabilen bir tablodur. Sklerodermanın aksine akral tutulum nadiren görülür. Lezyonlar hastalık seyri boyunca kaybolmamakla birlikte pek çok olguda prognoz iyidir.