AI Summary & Key Takeaways
AI InsightRemission was not achieved with the drug and the child died with septic complication.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Autoimmune hemolytic anemia with giant cell hepatitis is a distinct entity in children. It is usually fatal with progressive liver disease. Immunosuppressive treatment with conventional drugs offers some response; however, it is usually only temporary. Alternative therapeutic options with monoclonals have been reported with promising remission of the disease. We report a case with autoimmune hemolytic anemia+giant cell hepatitis after varicella infection. She was resistant to standard immunosuppressive combinations, and rescue therapy with rituximab was used. Remission was not achieved with the drug and the child died with septic complication.
Özet
Otoimmün hemolitik anemi ile dev hücreli hepatit çocuklarda ayrı bir klinik tablodur. Bu hastalık genellikle ilerleyici karaciğer hastalığı ile ölümcül seyreder. Geleneksel ilaçlarla yapılan immünsüpresif tedaviye kısmi yanıt sağlar, bununla beraber bu yanıt genellikle geçicidir. Monoklonal antikorlar ile yapılan altenatif tedavi sonrası hastalığın remisyonu rapor edilmiştir. Biz suçiçeği infeksiyonu sonrası otoimmün hemolitik anemi ve dev hücreli hepatit tanısı alan, standart immunsüpresif ve rituksimab tedavisine dirençli bir kız hastayı rapor ediyoruz. Bu çocuk hastada tedaviye rağmen remisyon sağlanamadı ve septik komplikasyondan hasta kaybedildi.