AI Summary & Key Takeaways
AI InsightWe think that our case is important to establish the relation and management strategy of these two small vessel complications of HSCT.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Transplantation-associated thrombotic microangiopathy has been associated with significantly reduced survival following allogeneic bone marrow transplantation. We describe here the course of Transplantation-associated thrombotic microangiopathy and hepatic veno-occlusive disease, and response to plasma exchange therapy. A 19-year-old male patient underwent hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) from his HLA-matched brother for lymphoblastic lymphoma in the first complete remission. Transplantation-associated thrombotic microangiopathy was diagnosed 17 days after transplantation. At that time, neurological abnormalities were not present. Cyclosporin A (CsA) was discontinued. Hematological stabilization was recorded. On day +20, abdominal distention, painful hepatomegaly and ascites complicated the clinical picture. With a high hepatic venous pressure gradient (18mmH20), veno-occ lusive disease of the liver was diagnosed and defibrotide was started, which resulted in a dramatic cessation of pain and increase in urinary output. However, transplantation-associated thrombotic microangiopathy-related symptoms progressed and plasma exchange was instituted, which resulted in worsening of veno-occlusive disease symptoms. He was referred to the Intensive Care Unit due to respiratory compromise and was intubated. Plasma exchange was continued in order after hemofiltration. In three days, fever resolved, hemofiltration could be stopped, and ventilator dependence ended. After 19 aphereses, serum LDH level returned to normal and schistocytes were minimal on microscopic examination of the blood film. Platelet count increase was more gradual. Plasma exchange was discontinued. On the 40th day of defibrotide, all symptoms related with veno-occlusive disease were resolved and defibrotide was stopped. We think that our case is important to establish the relation and management strategy of these two small vessel complications of HSCT.
Özet
Transplantasyon ile ilişkili trombotik mikroanjiopati kliniği oldukça kötü seyretmektedir. Bu yazıda, transplantasyon ile ilişkili trombotik mikroanjiopati ve ardı sıra venooklusif hastalık gelişmiş bir vakada defibrotid ve tedavi amaçlı plazmaferez ile tam düzelme elde edilen bir olgu sunuldu. 19 yaşında bir erkek hasta lenfoblastik lenfoma birinci remisyon tanısı ile HLA tam uyumlu erkek kardeşinden hematopoetik kök hücre nakli oldu. + 17.günde transplantasyon ile ilişkili transplantasyon ile ilişkili trombotik mikroanjiopati gelişti. Nörolojik bulgu saptanmadı. Siklosporin A kesildi. Kan değerlerinin stabilize olması elde edilmiş iken +20. günde karında gerginlik, asit, ağrılı hepatomegali ve idrar miktarında azalma yakınması gelişti. Hepatik ven wedge basıncı yüksek bulundu (>18mmH20). Venooklüsif hastalık tanısı ile defibrotid (defibrotid, 10mg/kg/gün, 4 doza bölünmüş olarak, 2 saatlik infüzyon halinde) başlandı. Ağrısı dramatik şekilde geriledi, idrar çıkışı arttı. Ancak, sık eritrosit transfüzyon ihtiyacı ile Transplantasyon ile ilişkili trombotik mikroanjiopati kliniği progresyon gösterdi. Bu durumda tedavi amaçlı plazmaferez başlandı. Takiben yeniden ciddi kilo artışı, asit ve solunum yetmezliği gelişen hasta entübe edildi. Hemofiltrasyonu takiben plazmaferez ile ateşi düşen hastanın mekanik solunum desteği ortadan kalktı. Plazmaferezin 19. günü transplantasyon ile ilişkili trombotik mikroanjiopati belirgin geriledi. Venooklüsif hastalık belirti ve bulguları nın tamamen kaybolması ile defibrotid+40. günde kesildi. Olgu, hematopoetik kök hücre transplantasyonu sonrası iki ölümcül seyirli küçük damar hastalığının tedavi yaklaşımlarının etkileşiminin netleştirilmesine yardımcı olabileceği düşüncesi ile sunuldu.